Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Обзор

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - это заболевание, которое может возникать при повреждении и воспалении мелких кровеносных сосудов в почках. Это повреждение может вызвать образование тромбов в сосудах. Сгустки закупоривают фильтрующую систему в почках и приводят к почечной недостаточности, которая может быть опасной для жизни.

ГУС может развиться у любого человека, но чаще всего он встречается у маленьких детей. Во многих случаях ГУС вызывается инфекцией определенными штаммами бактерий Escherichia coli (E. coli). Первым симптомом этой формы ГУС является диарея в течение нескольких дней, которая часто, но не всегда кровавая.

ГУС также может быть вызван другими инфекциями, некоторыми лекарствами или состояниями, такими как беременность, рак или аутоиммунное заболевание. . В некоторых случаях ГУС является результатом определенных генетических мутаций. Эти формы ГУС обычно не вызывают диареи. .

ГУС - серьезное заболевание. Но своевременное и соответствующее лечение обычно приводит к полному выздоровлению у большинства людей, особенно у маленьких детей.

Симптомы

Признаки и симптомы ГУС могут различаться в зависимости от причины. Большинство случаев ГУС вызвано инфицированием определенными штаммами бактерий E. coli, которые сначала поражают пищеварительный тракт. Первоначальные признаки и симптомы этой формы ГУС могут включать:

Диарею, часто с кровью.
Боль в животе, спазмы или вздутие живота.
Рвота
Лихорадка

Все формы ГУС - независимо от причины - повреждают кровеносные сосуды. Это повреждение вызывает разрушение эритроцитов (анемия), образование тромбов в кровеносных сосудах и повреждение почек. Признаки и симптомы этих изменений включают:

Бледное окрашивание, включая потерю розового цвета на щеках и внутренней части нижних век.
Сильная усталость.
Короткость дыхания
Легкие синяки или синяки необъяснимого характера.
Необычное кровотечение, такое как кровотечение из носа и рта.
Снижение мочеиспускания или кровь в моче.
Отек (отек) ног, ступней или лодыжек, реже лица, рук, ступней или всего тела.
Путаница, судороги или инсульт.
Высокое кровяное давление

Когда обращаться к врачу

Немедленно обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка наблюдается кровавая диарея или диарея в течение нескольких дней, за которыми следует:

Снижение диуреза.
Отек.
Необъяснимые синяки.
Необычное кровотечение.

Обратитесь за неотложной помощью, если вы или ваш ребенок не мочится в течение 12 часов или более.

Причины

Наиболее частая причина ГУС - особенно у детей в возрасте до 5 лет - это инфицирование определенными штаммами бактерий кишечной палочки. E. coli относится к группе бактерий, обычно обнаруживаемых в кишечнике здоровых людей и животных. Большинство из сотен типов кишечной палочки нормальны и безвредны. Но некоторые штаммы кишечной палочки вызывают диарею.

Некоторые из штаммов кишечной палочки, вызывающие диарею, также производят токсин, называемый токсином шига. Эти штаммы называются E.coli, продуцирующей токсин Shiga, или STEC. Когда вы инфицированы штаммом STEC, токсин шига может попасть в ваш кровоток и вызвать повреждение кровеносных сосудов, что может привести к ГУС. Но у большинства людей, инфицированных кишечной палочкой, даже более опасными штаммами, не развивается ГУС.

Другие причины ГУС могут включать:

Другие инфекции, таких как инфекция пневмококковыми бактериями, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или гриппом.
Использование определенных лекарств, особенно некоторых лекарств, используемых для лечения рака, и некоторых лекарств, используемых для подавления иммунной системы органа реципиенты трансплантата
В редких случаях ГУС может возникать как осложнение беременности или состояния здоровья, такого как аутоиммунное заболевание или рак.

Необычный тип ГУС, известный как атипичный ГУС - могут передаваться детям генетически. Люди, унаследовавшие мутировавший ген, вызывающий эту форму ГУС, не обязательно заболеют этим заболеванием. Но мутировавший ген может активироваться после воздействия триггера, такого как инфекция, прием определенных лекарств или хроническое заболевание.

Факторы риска

Большинство случаев ГУС вызваны инфекцией определенными штаммами бактерий E. coli. Контакт с кишечной палочкой может произойти, если вы:

едите зараженное мясо или производите его;
плаваете в бассейнах или озерах, загрязненных фекалиями.
имеете тесный контакт с инфицированным человеком, например, в семье или в детском саду.

Риск развития ГУС наиболее высок у:

детей 5 лет возраста и моложе
Взрослые 65 лет и старше
Люди с ослабленной иммунной системой
Люди с определенными генетическими изменениями, которые делают их более восприимчивыми к HUS

Осложнения

ГУС может вызывать опасные для жизни осложнения, в том числе:

Почечная недостаточность, которая может быть внезапной (острой) или развиваться с течением времени (хронической).
Инсульт или судороги.
Кома.
Проблемы со свертыванием, которые могут привести к кровотечению.
Проблемы с сердцем.
Проблемы с пищеварительным трактом, такие как проблемы с кишечником, желчный пузырь или поджелудочная железа

Профилактика

Мясо или продукты, зараженные кишечной палочкой, не обязательно будут плохо выглядеть, ощущаться или пахнуть. Для защиты от инфекции E. coli и других болезней пищевого происхождения:

Избегайте непастеризованного молока, сока и сидра.
Тщательно мойте руки перед едой, а также после посещения туалета и смены подгузников. .
Часто мойте посуду и поверхности продуктов.
Готовьте мясо до внутренней температуры не менее 160 градусов по Фаренгейту.
Размораживайте мясо в микроволновой печи или холодильнике.
Храните сырые продукты отдельно от готовых к употреблению продуктов. Не кладите приготовленное мясо на тарелки, ранее загрязненные сырым мясом.
Храните мясо под продуктами в холодильнике, чтобы снизить риск попадания жидкостей, например крови, на продукты.
Избегайте нечистоты. зоны для купания. Не плавайте, если у вас диарея.

content:

Diagnosis

Для подтверждения диагноза HUS , ваш врач, скорее всего, проведет медицинский осмотр и порекомендует лабораторные анализы, в том числе:

Анализы крови. Эти тесты могут определить, повреждены ли ваши эритроциты. Анализы крови также могут выявить низкое количество тромбоцитов, низкое количество эритроцитов или уровень креатинина, который обычно выводится почками.
Анализ мочи. Этот тест может выявить аномальные уровни белка, крови и признаки инфекции в моче.
Образец стула. Этот тест может выявить токсин-продуцирующую E. coli и другие бактерии, которые могут вызывать ГУС.

Если причина ГУС не ясна, ваш врач может также порекомендовать дополнительные тесты, чтобы помочь определить причину .

Лечение

ГУС требует лечения в больнице. Необходимо осторожно восполнять потерю жидкости и электролитов, поскольку почки не выводят жидкости и отходы так эффективно, как обычно.

Переливания

В больнице вам могут потребоваться внутривенные (IV) переливания. эритроцитов или тромбоцитов.

Эритроциты могут помочь обратить вспять признаки и симптомы анемии, включая озноб, усталость, одышку, учащенное сердцебиение, желтую кожу и темную мочу.
Тромбоциты могут способствовать более нормальному свертыванию крови, если у вас легко появляются кровотечения или синяки.

Лекарства

Если у вас длительное повреждение почек из-за ГУС, Ваш врач может порекомендовать лекарство для снижения артериального давления, чтобы предотвратить или отсрочить дальнейшее повреждение почек.

Если у вас развиваются осложнения или у вас есть форма ГУС, вызванная генетической мутацией (атипичный ГУС), ваш врач может порекомендовать экулизумаб (солирис), чтобы предотвратить дополнительное повреждение кровеносных сосудов.

Перед приемом экулизумаба вам необходимо получить или принять уже получил вакцинацию для предотвращения менингита, потенциального и серьезного побочного эффекта лекарства.

Хирургия и другие процедуры

В зависимости от ваших симптомов, причины вашего ГУС и наличия у вас ГУС При любых осложнениях ваш врач может порекомендовать другие методы лечения, в том числе:

диализ почек. Иногда диализ необходим, чтобы отфильтровать отходы и лишнюю жидкость из крови. Диализ обычно является временным лечением, пока почки снова не начнут нормально функционировать. Но если у вас значительное повреждение почек, вам может потребоваться длительный диализ.
Плазмаферез. Плазма - это жидкая часть крови, которая поддерживает циркуляцию клеток крови и тромбоцитов. Иногда используется аппарат, чтобы очистить кровь от собственной плазмы и заменить ее свежей или замороженной донорской плазмой.
Пересадка почки. Некоторым людям с тяжелым поражением почек из-за ГУС в конечном итоге потребуется пересадка почки.

Клинические испытания

Подготовка к приему

Если вы или Ваш ребенок испытывает симптомы ГУС после нескольких дней диареи, немедленно позвоните своему врачу и будьте готовы ответить на следующие вопросы:

Вы заметили кровь в диарее?
Было ли у вас или вашего ребенка повышение температуры, отек или снижение диуреза?
Как давно вы или ваш ребенок испытываете эти симптомы?
Сколько времени прошло с тех пор, как вы или ваш ребенок ребенок помочился?

Что вы можете сделать в это время

Если вы или ваш ребенок болеете, вызывая рвоту или диарею, неплохо было бы попытаться заменить жидкости, которые были потеряны с помощью перорального регидратирующего раствора, такого как CeraLyte, Pedialyte или Oralyte.