Синдром Гийена-Барре

Обзор

Синдром Гийена-Барре (ну-и-а-а-а-а) - редкое заболевание, при котором иммунная система вашего организма атакует ваши нервы. Слабость и покалывание в конечностях обычно являются первыми симптомами.

Эти ощущения могут быстро распространяться и в конечном итоге парализовать все ваше тело. В наиболее тяжелой форме синдром Гийена-Барре требует неотложной медицинской помощи. Большинство людей с этим заболеванием должны быть госпитализированы для получения лечения.

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Но две трети пациентов сообщают о симптомах инфекции в предшествующие шесть недель. К ним относятся респираторная или желудочно-кишечная инфекция или вирус Зика.

Нет известного лекарства от синдрома Гийена-Барре, но несколько методов лечения могут облегчить симптомы и сократить продолжительность болезни. Хотя большинство людей выздоравливают от синдрома Гийена-Барре, уровень смертности составляет от 4% до 7%. От 60 до 80% людей могут ходить в шесть месяцев. Пациенты могут испытывать длительные эффекты от этого, такие как слабость, онемение или утомляемость.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре часто начинается с покалывания и слабости, которые начинаются в ступнях и ногах и распространяются на верхняя часть тела и руки. Примерно у 10% людей симптомы заболевания начинаются с рук или лица. По мере прогрессирования синдрома Гийена-Барре мышечная слабость может перерасти в паралич.

Признаки и симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать:

Покалывание, ощущение булавок и игл в вашем теле. пальцы рук, ног, лодыжки или запястья.
Слабость в ногах, которая распространяется на верхнюю часть тела.
Неустойчивая ходьба или неспособность ходить или подниматься по лестнице.
Проблемы с выражением лица движения, в том числе говорение, жевание или глотание.
Двоение в глазах или неспособность двигать глазами
Сильная боль, которая может ощущаться ноющей, стреляющей или спазматической и может усиливаться ночью.
Проблемы с контролем мочевого пузыря или функции кишечника.
Учащенное сердцебиение.
Низкое или высокое кровяное давление.
Затрудненное дыхание.

Люди с синдромом Гийена-Барре обычно испытывают наиболее значительную слабость в течение двух недель после появления симптомов.

Типы

Синдром Гийена-Барре, который когда-то считался единичным заболеванием, i Теперь известно, что он встречается в нескольких формах. Основные типы:

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП), наиболее распространенная форма в Северной Америке и Европе. Наиболее частым признаком ОВДП является мышечная слабость, которая начинается в нижней части тела и распространяется вверх.
Синдром Миллера-Фишера (MFS), при котором паралич начинается в глазах. MFS также ассоциируется с неустойчивой походкой. MFS менее распространен в США, но более распространен в Азии.
Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN) менее распространены в США, но AMAN и AMSAN встречаются чаще. в Китае, Японии и Мексике.

Когда обращаться к врачу

Позвоните своему врачу, если у вас легкое покалывание в пальцах рук или ног, которое, похоже, не ощущается распространение или ухудшение. Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вас есть какие-либо из этих серьезных признаков или симптомов:

Покалывание, которое началось в ногах или пальцах ног, а теперь распространяется вверх по телу.
Покалывание или слабость это быстро распространяется.
Проблемы с дыханием или затрудненное дыхание в положении лежа.
Задыхание слюной

Синдром Гийена-Барре - серьезное заболевание это требует немедленной госпитализации, поскольку может быстро ухудшиться. Чем раньше будет начато соответствующее лечение, тем больше шансов на хороший результат.

Причины

Точная причина синдрома Гийена-Барре неизвестна. Заболевание обычно появляется через несколько дней или недель после инфекции дыхательных путей или пищеварительного тракта. В редких случаях синдром Гийена-Барре может спровоцировать недавняя операция или вакцинация. В последнее время были зарегистрированы случаи заражения вирусом Зика. Синдром Гийена-Барре также может возникнуть после заражения COVID-19.

При синдроме Гийена-Барре ваша иммунная система, которая обычно атакует только вторгшиеся организмы, начинает атаковать нервы. При AIDP, наиболее распространенной форме синдрома Гийена-Барре в США, повреждается защитное покрытие нервов (миелиновая оболочка). Повреждение не позволяет нервам передавать сигналы в ваш мозг, вызывая слабость, онемение или паралич.

Факторы риска

Синдром Гийена-Барре может поражать все возрастные группы. Но ваш риск увеличивается с возрастом. Это также чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Синдром Гийена-Барре может быть вызван:

Чаще всего инфекция кампилобактером, типом бактерий, часто обнаруживаемых у недоваренной птицы.
Вирус гриппа
Цитомегаловирус
Вирус Эпштейна-Барра
Вирус Зика
Гепатит A, B, C и E
ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД
микоплазменная пневмония
хирургия
травма
лимфома Ходжкина
редко вакцинация против гриппа или детские прививки
инфекция COVID-19

Осложнения

Синдром Гийена-Барре влияет на ваши нервы. Поскольку нервы контролируют ваши движения и функции тела, люди с синдромом Гийена-Барре могут испытывать:

затрудненное дыхание. Слабость или паралич могут распространиться на мышцы, контролирующие ваше дыхание, что может привести к летальному исходу. До 22% людей с синдромом Гийена-Барре нуждаются во временной помощи аппарата для дыхания в течение первой недели, когда они госпитализированы для лечения.
Остаточное онемение или другие ощущения. Большинство людей с синдромом Гийена-Барре полностью выздоравливают или имеют лишь незначительную остаточную слабость, онемение или покалывание.
Проблемы с сердцем и артериальным давлением. Колебания артериального давления и нерегулярные сердечные ритмы (сердечные аритмии) являются частыми побочными эффектами синдрома Гийена-Барре.
Боль. Треть людей с синдромом Гийена-Барре испытывают сильную нервную боль, которую можно облегчить с помощью лекарств.
Проблемы с функцией кишечника и мочевого пузыря. Вялость кишечника и задержка мочи могут быть результатом синдрома Гийена-Барре.
Сгустки крови. Люди, которые неподвижны из-за синдрома Гийена-Барре, подвержены риску образования тромбов. Пока вы не научитесь ходить самостоятельно, рекомендуется принимать антикоагулянты и носить поддерживающие чулки.
Пролежни. Неподвижность также увеличивает риск развития пролежней (пролежней). Частое изменение положения может помочь избежать этой проблемы.
Рецидив. От 2% до 5% людей с синдромом Гийена-Барре переживают рецидив.

Тяжелые ранние симптомы синдрома Гийена-Барре значительно повышают риск серьезных долгосрочных осложнений. В редких случаях смерть может наступить в результате таких осложнений, как респираторный дистресс-синдром и сердечные приступы.

Диагностика

Синдром Гийена-Барре может трудно диагностировать на самых ранних стадиях. Его признаки и симптомы аналогичны другим неврологическим расстройствам и могут отличаться от человека к человеку.

Ваш врач, скорее всего, начнет с истории болезни и тщательного медицинского осмотра.

Ваш Врач может порекомендовать:

Спинальную пункцию (люмбальную пункцию). Небольшое количество жидкости выводится из позвоночного канала в нижней части спины. Жидкость проверяется на тип изменений, которые обычно возникают у людей с синдромом Гийена-Барре.
Электромиография. Электроды с тонкой иглой вставляются в мышцы, которые врач хочет изучить. Электроды измеряют нервную активность в мышцах.
Исследования нервной проводимости. Электроды прикрепляются к коже над нервами. Через нерв пропускают небольшой ток, чтобы измерить скорость нервных сигналов.

Лечение

От синдрома Гийена-Барре нет лекарства. Но два типа лечения могут ускорить выздоровление и уменьшить тяжесть заболевания:

Плазмаферез (плазмаферез). Жидкая часть вашей крови (плазмы) удаляется и отделяется от клеток крови. Затем клетки крови возвращаются в ваше тело, которое производит больше плазмы, чтобы восполнить то, что было удалено. Плазмаферез может работать, избавляя плазму от определенных антител, которые способствуют атаке иммунной системы на периферические нервы.
Иммуноглобулиновая терапия. Иммуноглобулин, содержащий здоровые антитела от доноров крови, вводится через вену (внутривенно). Высокие дозы иммуноглобулина могут блокировать повреждающие антитела, которые могут способствовать развитию синдрома Гийена-Барре.

Эти методы лечения одинаково эффективны. Их смешивание или применение одного за другим не более эффективно, чем использование одного из этих методов по отдельности.

Вам также могут дать лекарство, чтобы:

облегчить боль, что может быть серьезным
Предотвратить образование тромбов, которые могут образоваться, когда вы неподвижны.

Людям с синдромом Гийена-Барре требуется физическая помощь и терапия до и во время выздоровления. Ваш уход может включать:

Движение ваших рук и ног перед выздоровлением, чтобы ваши мышцы оставались гибкими и сильными.
Физическая терапия во время восстановления, чтобы помочь вам справиться с усталость и восстановление сил и правильного движения.
Тренировка с адаптивными приспособлениями, такими как инвалидная коляска или скобы, чтобы развить мобильность и навыки самообслуживания.

Восстановление

Хотя некоторым людям на выздоровление могут потребоваться месяцы и даже годы, у большинства людей с синдромом Гийена-Барре наблюдается следующая общая временная шкала:

После появления первых признаков и симптомов состояние имеет тенденцию к прогрессивному ухудшению. в течение примерно двух недель.
Симптомы достигают плато в течение четырех недель.
Начинается выздоровление, которое обычно длится от шести до 12 месяцев, хотя для некоторых людей это может занять до трех лет

Среди взрослых, выздоравливающих от синдрома Гийена-Барре:

Около 80% могут самостоятельно ходить через шесть месяцев после постановки диагноза.
Около 60% полностью восстанавливают двигательную активность. сила через год после постановки диагноза.
Примерно 5-10% имеют очень отсроченное и неполное выздоровление.

Дети, у которых редко развивается синдром Гийена-Барре, обычно выздоравливают более полно, чем взрослые.

Помощь и поддержка

Диагноз синдрома Гийена-Барре может быть эмоционально трудным. Хотя большинство людей в конечном итоге полностью выздоравливает, это состояние обычно болезненное и требует госпитализации и нескольких месяцев реабилитации. Вы должны приспособиться к ограниченной подвижности и утомляемости.

Чтобы справиться со стрессом восстановления после синдрома Гийена-Барре, примите во внимание следующие предложения:

Поддерживайте сильную систему поддержки друзей и семья
Обратитесь в группу поддержки для себя или членов семьи.
Обсудите свои чувства и проблемы с консультантом.

Подготовка к встрече
Вас могут направить к врачу, специализирующемуся на заболеваниях головного мозга и нервной системы (неврологу).

Что вы можете сделать

Запишите ваши симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
Составьте список всех ваших лекарств, витаминов и добавок.
Запишите свою ключевую медицинскую информацию , включая другие условия.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
Запишите вопросы, которые нужно задать врачу.
А попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы помочь вам запомнить, что говорит врач.

Вопросы, которые следует задать врачу

Какая наиболее вероятная причина мои симптомы?
Какие анализы мне нужны?
Какие виды лечения мне нужны?
Как скоро, по вашему мнению, мои симптомы улучшатся с лечение?
Как вы ожидаете, что я выздоровею?
Сколько времени займет выздоровление?
Есть ли у меня риск долгосрочных осложнений?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача.

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

Каковы ваши симптомы и какие части вашего тела затронуты?
Когда вы впервые начали испытывать симптомы? Они начались внезапно или постепенно?
Кажется, ваши симптомы распространяются или ухудшаются?
Если вы испытываете слабость, влияет ли она на одну или обе стороны вашего тела?
Были ли у вас проблемы с контролем мочевого пузыря или кишечника?
Были ли у вас проблемы со зрением, дыханием, жеванием или глотанием?
Были ли у вас недавно инфекционные заболевания болезнь?
Вы недавно проводили время в лесной местности или ездили за границу?
Проходили ли вы в последнее время какие-либо медицинские процедуры, включая вакцинацию?