Гранулематоз Вегенера

Обзор

Гранулематоз с полиангиитом - это необычное заболевание, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, горле, легких и почках.

Ранее называемый гранулематозом Вегенера, это заболевание Состояние является одним из группы заболеваний кровеносных сосудов, называемых васкулитом. Он замедляет приток крови к некоторым вашим органам. В пораженных тканях могут развиваться области воспаления, называемые гранулемами, которые могут повлиять на работу этих органов.

Ранняя диагностика и лечение гранулематоза с полиангиитом могут привести к полному выздоровлению. Без лечения состояние может быть фатальным.

Симптомы

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангиитом могут развиваться внезапно или в течение нескольких месяцев. Первые предупреждающие признаки обычно связаны с пазухами, горлом или легкими. Состояние часто быстро ухудшается, поражая кровеносные сосуды и органы, которые они снабжают, например почки.

Признаки и симптомы гранулематоза с полиангиитом могут включать:

• Гнойоподобный выделения из носа с корками, заложенность носа, инфекции носовых пазух и кровотечение из носа.
• Кашель, иногда с кровавой мокротой.
• Одышка или хрипы.
• Лихорадка.
• Усталость
• Боль в суставах
• Онемение конечностей, пальцев рук и ног.
• Снижение веса.
• Кровь в моче
• Кожные язвы, синяки или сыпь.
• Покраснение глаз, жжение или боль, а также проблемы со зрением.
• Воспаление ушей и проблемы со слухом.

У некоторых людей болезнь поражает только легкие. При поражении почек проблема может быть обнаружена с помощью анализов крови и мочи. Без лечения может возникнуть почечная или легочная недостаточность.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас насморк, который не поддается лечению безрецептурной простудой. лекарства, особенно если это сопровождается кровотечением из носа и гнойным материалом, кашлем с кровью или другими предупреждающими признаками гранулематоза с полиангиитом. Поскольку это заболевание может быстро ухудшиться, ранняя диагностика является ключом к эффективному лечению.

Причины

Причина гранулематоза с полиангиитом неизвестна. Это не заразно, и нет никаких доказательств того, что оно передается по наследству.

Состояние может привести к воспалению, сужению кровеносных сосудов и вредным воспалительным массам ткани (гранулемам). Гранулемы могут разрушить нормальные ткани, а суженные кровеносные сосуды уменьшают количество крови и кислорода, которые достигают тканей и органов вашего тела.

Факторы риска

Гранулематоз с полиангиитом может возникнуть в любом возрасте. Чаще всего он поражает людей в возрасте от 40 до 65 лет.

Осложнения

Помимо поражения носа, носовых пазух, горла, легких и почек, гранулематоз с полиангиитом может поражать кожу и глаза. , уши, сердце и другие органы. К осложнениям могут относиться:

• потеря слуха;
• рубцы на коже;
• повреждение почек;
• потеря высоты моста нос (седло) вызвано ослаблением хряща.
• Сгусток крови, образующийся в одной или нескольких глубоких венах, обычно в ноге.

Диагностика

Ваш врач спросит вас о ваших признаках и симптомах, проведет медицинский осмотр и изучит вашу историю болезни.

Лабораторные тесты

Анализы крови могут выявить:

• Признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка или высокая скорость оседания эритроцитов, обычно называемая скоростью седиментации.
• Антинейтрофильные цитоплазматические антитела, которые появляются в крови у большинства людей с активным гранулематозом с полиангиитом.
• Анемия, которая часто встречается у людей с этим заболеванием.
• Признаки что почки не фильтруют отходы из крови должным образом.

Анализы мочи ок. n определить, содержит ли ваша моча эритроциты или слишком много белка, что может указывать на то, что болезнь поражает ваши почки.

Визуализирующие обследования

Рентген грудной клетки, КТ или МРТ может помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены. Они также могут помочь вашему врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение.

Биопсия

Это хирургическая процедура, при которой ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка твое тело. Биопсия может подтвердить диагноз гранулематоза с полиангиитом.

Лечение

При ранней диагностике и соответствующем лечении вы можете вылечиться от гранулематоза с полиангиитом в течение нескольких месяцев. Лечение может включать длительный прием рецептурных препаратов для предотвращения рецидива. Даже если вы можете прекратить лечение, вам нужно будет регулярно посещать врача - а возможно, и нескольких врачей, в зависимости от того, какие органы поражены - для наблюдения за своим состоянием.

Лекарства

Кортикостероиды, такие как преднизон, помогают подавить иммунную систему и уменьшить воспаление кровеносных сосудов. Общие побочные эффекты включают прибавку в весе, риск инфекции и остеопороз.

Другие препараты, подавляющие вашу иммунную систему, включают циклофосфамид, азатиоприн (азасан, имуран), микофенолат (CellCept) и метотрексат (Trexall). Ритуксимаб (Ритуксан) - еще один вариант лечения гранулематоза с полиангиитом. Он вводится в виде инъекций и часто сочетается с кортикостероидами.

После того, как ваше состояние будет контролироваться, вы можете продолжать принимать некоторые лекарства в течение длительного времени, чтобы предотвратить рецидив. К ним относятся ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн и микофенолат.

Побочные эффекты иммунодепрессантов включают повышенный риск инфицирования. Циклофосфамид может вызывать тошноту, диарею и выпадение волос. Ваш врач может назначить другие лекарства, чтобы предотвратить побочные эффекты от назначенного лечения.

Плазмаферез

Также известный как плазмаферез, это лечение удаляет жидкую часть вашей крови (плазмы), которая содержит болезнетворные вещества. Вы получаете свежую плазму или белок, вырабатываемый печенью (альбумин), что позволяет вашему организму производить новую плазму. У людей с очень серьезным гранулематозом и полиангиитом плазмаферез может помочь почкам выздороветь.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

С лечением вы, вероятно, сможете вылечиться от гранулематоза при полиангиите. Даже в этом случае вы можете испытывать стресс из-за возможного рецидива или повреждения, которое может вызвать болезнь. Вот несколько советов, как справиться:

• Разберитесь в своем состоянии. Информация о гранулематозе и полиангиите может помочь вам справиться с осложнениями, побочными эффектами лекарств и рецидивами. Помимо разговора со своим врачом, вы можете посоветоваться с консультантом или медицинским социальным работником.
• Поддерживайте надежную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться. И вы можете найти информативным и комфортным общение с другими людьми, которые живут с этим заболеванием. Попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.

Подготовка к приему

Вы, вероятно, начнете с посещения своего лечащего врача, кто тогда может направить вас к специалисту по легким (пульмонологу); ухо, нос и горло (отоларинголог); почки (нефролог); или кости и суставы (ревматолог). Скорее всего, специалист поставит вам диагноз.

Вот информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Будьте в курсе ограничений перед записью. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить свой рацион.

Если вы недавно делали анализ крови или рентген грудной клетки в другом медицинском офисе или больнице, попросите персонал переслать результаты анализов и рентгеновские снимки врачу, которого вы посещаете. Или возьмите материал самостоятельно, чтобы убедиться, что он попадет к врачу.

Получите направление, если ваша страховая компания требует его для посещения специалистов. Убедитесь, что письмо-направление было отправлено врачу, или принесите его с собой.

Составьте список:

• ваших симптомов и их появления
• Ключевая личная медицинская информация, включая другие недавние проблемы со здоровьем и серьезные стрессы, которые у вас были.
• Принимаемые вами лекарства, витамины и добавки, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу

Рассмотрите возможность взять с собой на прием члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

В случае гранулематоза с полиангиитом вы можете задать врачу следующие вопросы: :

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы? Каковы другие возможные причины?
• Какие тесты мне понадобятся? Как мне подготовиться к ним?
• Является ли мое состояние временным?
• Какое лечение вы порекомендуете?
• Какие есть альтернативы основному подходу, который вы Предлагаете?
• Как долго продлится лечение?
• У меня другое заболевание. Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Есть ли у вас брошюры или другие печатные материалы, которые можно мне дать? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вопросы, в том числе:

• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• У вас была лихорадка?
• Что, если что-то может улучшить ваши симптомы?
• Что, если что-то может ухудшить ваши симптомы?
• Вы курите?

Что вы можете сделать тем временем

Если ваши симптомы ухудшаются, сообщите об этом своему лечащему врачу, чтобы он или она могли попытаться быстро доставить вас к специалисту.