Саркома Юинга

Обзор

Саркома Юинга (YOO-ing) - это редкий тип рака, который возникает в костях или в мягких тканях вокруг костей.

Саркома Юинга чаще всего начинается в в костях ног и в тазу, но может возникнуть в любой кости. Реже она начинается в мягких тканях груди, живота, конечностей или в других местах.

Саркома Юинга чаще встречается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте.

Значительные достижения в лечении саркомы Юинга помогли улучшить прогноз для людей с этим раком. После завершения лечения рекомендуется пожизненное наблюдение за потенциальными поздними эффектами интенсивной химиотерапии и облучения.

Симптомы

Признаки и симптомы саркомы Юинга включают:

• Боль, припухлость или болезненность возле пораженного участка.
• Боль в костях.
• Необъяснимая усталость.
• Лихорадка без известной причины.
• Похудение без особых усилий

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Непонятно, что вызывает саркому Юинга.

Врачи знают, что саркома Юинга начинается, когда в клетке развиваются изменения в ее ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые говорят клетке, что ей делать. Изменения говорят клетке быстро размножаться и продолжать жить, когда здоровые клетки обычно умирают. В результате образуется масса (опухоль) аномальных клеток, которые могут вторгаться и разрушать здоровые ткани тела. Аномальные клетки могут отщепляться и распространяться (метастазировать) по всему телу.

При саркоме Юинга изменения ДНК чаще всего затрагивают ген под названием EWSR1. Если ваш врач подозревает, что у вас саркома Юинга, ваши раковые клетки могут быть проверены на предмет изменений в этом гене.

Факторы риска

Факторы риска для саркомы Юинга включают:

• Ваш возраст. Саркома Юинга может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей и подростков.
• Ваше происхождение. Саркома Юинга чаще встречается у людей европейского происхождения. Это гораздо реже встречается у людей африканского и восточноазиатского происхождения.

Осложнения

Осложнения саркомы Юинга и ее лечения включают:

• Рак, который распространяется (метастазирует). Саркома Юинга может распространяться с того места, где она возникла, в другие области, что затрудняет лечение и восстановление. Саркома Юинга чаще всего распространяется на легкие и другие кости.
• Долгосрочные побочные эффекты лечения. Агрессивные методы лечения, необходимые для контроля саркомы Юинга, могут вызывать значительные побочные эффекты как в краткосрочной, так и в долгосрочной перспективе. Ваша медицинская бригада может помочь вам справиться с побочными эффектами, возникающими во время лечения, и предоставить вам список побочных эффектов, на которые следует обратить внимание через годы после лечения.

content:

Диагностика

Диагностика саркомы Юинга обычно начинается с физического осмотра, чтобы лучше понять симптомы, которые могут испытывать вы или ваш ребенок. На основании этих результатов могут быть рекомендованы другие тесты и процедуры.

Визуализирующие обследования

Визуализирующие обследования помогают вашему врачу исследовать симптомы ваших костей, искать рак и искать признаки распространения рака. .

Визуализирующие обследования могут включать:

• рентгеновский снимок
• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). )
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
• Сканирование костей

Удаление образца клеток для тестирования (биопсия)

Процедура биопсии используется для взятия образца подозрительных клеток для лабораторного исследования. Тесты могут показать, являются ли клетки злокачественными и какой у вас тип рака.

Типы процедур биопсии, используемые для диагностики саркомы Юинга, включают:

• Игловая биопсия. Врач вводит тонкую иглу через кожу и вводит ее в опухоль. Игла используется для удаления небольших кусочков ткани из опухоли.
• Хирургическая биопсия. Врач делает разрез кожи и удаляет либо всю опухоль (эксцизионная биопсия), либо часть опухоли (послеоперационная биопсия).

Определение типа биопсии и ее особенности то, как это должно выполняться, требует тщательного планирования медицинской бригадой. Врачам необходимо проводить биопсию таким образом, чтобы это не помешало будущей операции по удалению рака. По этой причине перед биопсией попросите своего врача направить его к группе экспертов с большим опытом лечения саркомы Юинга.

Тестирование раковых клеток на генные мутации

Образец ваших раковых клеток будет протестирован в лаборатории, чтобы определить, какие изменения ДНК присутствуют в клетках. Клетки саркомы Юинга обычно имеют изменения в гене EWSR1. Чаще всего ген EWSR1 сливается с другим геном под названием FLI1, создавая новый ген под названием EWS-FLI1. Тестирование раковых клеток на наличие этих изменений генов может помочь подтвердить ваш диагноз и дать врачу информацию об агрессивности вашего заболевания.

Лечение

Лечение саркомы Юинга обычно начинается с химиотерапии. Обычно следует операция по удалению рака. В определенных ситуациях могут использоваться другие методы лечения, включая лучевую терапию.

Химиотерапия

В химиотерапии используются сильнодействующие препараты, убивающие раковые клетки. Химиотерапевтическое лечение обычно сочетает в себе два или более лекарств, которые можно вводить в виде инфузии в вену (ВВ), в виде таблеток или обоими методами.

Лечение саркомы Юинга обычно начинается с химиотерапии. Лекарства могут уменьшить опухоль и облегчить удаление рака с помощью хирургического вмешательства или нацеливания с помощью лучевой терапии.

После операции или лучевой терапии химиотерапевтическое лечение может продолжаться, чтобы уничтожить любые оставшиеся раковые клетки.

На поздних стадиях рака, который распространяется на другие части тела, химиотерапия может помочь облегчить боль и замедлить рост рака.

Хирургия

Цель лечения операция заключается в удалении всех раковых клеток. Но при планировании операции также принимается во внимание то, как это повлияет на вашу способность заниматься повседневной жизнью.

Операция по поводу саркомы Юинга может включать удаление небольшой части кости или удаление всей конечности. Удастся ли хирургу удалить весь рак, не удаляя всю конечность, зависит от нескольких факторов, таких как размер и расположение опухоли, а также от того, уменьшится ли она после химиотерапии.

Лучевая терапия

В лучевой терапии используются лучи высокой энергии, такие как рентгеновские лучи и протоны, для уничтожения раковых клеток.

Во время лучевой терапии лучи энергии доставляются машиной, которая движется вокруг вас, когда вы лежите на кровати. стол. Лучи аккуратно направляются на область саркомы Юинга, чтобы снизить риск повреждения окружающих здоровых клеток.

После операции может быть рекомендована лучевая терапия для уничтожения всех оставшихся раковых клеток. Его также можно использовать вместо хирургического вмешательства, если саркома Юинга расположена в той части тела, где операция невозможна или может привести к неприемлемым функциональным результатам (например, потеря функции кишечника или мочевого пузыря).

При запущенной саркоме Юинга лучевая терапия может замедлить рост рака и помочь облегчить боль.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Диагноз саркомы Юинга может быть пугающим - особенно для семьи ребенка, которому недавно поставили диагноз. Со временем вы найдете способы справиться с страданиями и неуверенностью, вызванными раком. А пока вам может быть полезно:

• узнать достаточно о саркоме Юинга, чтобы принимать решения о лечении. Спросите своего врача о саркоме Юинга, включая варианты лечения. По мере того, как вы узнаете больше, вы сможете более уверенно понимать и принимать решения о вариантах лечения. Если ваш ребенок болен раком, попросите медицинскую команду дать совет, как делиться этой информацией с заботой и возрастом.
• Держите друзей и семью рядом. Сохранение крепких близких отношений поможет вам справиться с саркомой Юинга. Друзья и родственники могут оказать вам необходимую практическую поддержку, например, помочь по уходу за вашим домом, если ваш ребенок находится в больнице. И они могут служить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя подавленным.
• Спросите о поддержке психического здоровья. Забота и понимание консультанта, медицинского социального работника, психолога или другого специалиста по психическому здоровью также могут вам помочь. Если у вашего ребенка рак, попросите свою медицинскую бригаду посоветоваться об оказании эмоциональной и социальной поддержки, а также о вариантах профессиональной поддержки в области психического здоровья. Вы также можете узнать в Интернете о онкологической организации, такой как Американское онкологическое общество, в которой перечислены службы поддержки.

Подготовка к приему

Если есть признаки и симптомы которые вас беспокоят, вы, вероятно, начнете с записи на прием к лечащему врачу или педиатру, если вас беспокоит ваш ребенок. Если ваш врач подозревает саркому Юинга, обязательно обратитесь к опытному специалисту.

Саркому Юинга обычно лечит группа специалистов, в которую могут входить:

• хирурги-ортопеды, специализирующиеся на лечении рака, поражающего кости (онкологи-ортопеды).
• Другие хирурги, в зависимости от местоположения опухоли и возраста пациента (например, грудные хирурги или детские хирурги).
• Врачи, специализирующиеся на лечении рака с помощью химиотерапии или других системных лекарств (онкологи-медики или для детей, детские онкологи)
• Врачи, использующие облучение для лечения рака (онкологи-радиологи)
• Врачи, которые анализируют ткани для диагностики конкретного типа рака (патологи)
• Специалисты по реабилитации, которые могут помочь в восстановлении после операции.

Что вы можете сделать

Перед приемом составьте список:

• Признаки и симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с причиной приема.
• Принимаемые лекарства, в том числе витамины, травы и лекарства, отпускаемые без рецепта, и их дозировки.
• Ключевая личная информация, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.

Также:

• Принесите предыдущие сканы или рентгеновские снимки (как изображения, так и отчеты) и любые другие медицинские записи, связанные с этой ситуацией.
• Возьмите с собой родственника или друга, чтобы помочь вам вспомнить все информация, предоставленная во время приема.
• Подготовьте список вопросов, чтобы задать врачу максимально эффективное время.

Независимо от того, являетесь ли вы пациентом или ваш ребенок пациент, ваши вопросы могут включать, например:

• Какой это тип рака?
• Распространяется ли рак?
• Требуются ли дополнительные тесты ?
• Какие существуют варианты лечения?
• Каковы шансы, что лечение вылечит этот рак?
• Каковы побочные эффекты и риски каждого варианта лечения ?
• Повлияет ли лечение на способность иметь детей? Если да, то предлагаете ли вы оценки и услуги по сохранению фертильности?
• Могу ли я получить какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст несколько вопросов. Будьте готовы ответить на них, чтобы у вас было больше времени для обсуждения других вопросов, которые вы хотите затронуть. Независимо от того, являетесь ли вы пациентом или пациентом является ваш ребенок, врач может спросить:

• Какие признаки и симптомы вас беспокоят?
• Когда это произошло вы впервые замечаете эти симптомы?
• Были ли симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны симптомы?
• Что, по-видимому, улучшает симптомы?
• Что может усугубить симптомы?