Синдром Эйзенменгера

Обзор

Синдром Эйзенменгера (I-sun-meng-uhr) - это долгосрочное осложнение неизлеченного порока сердца, с которым кто-то родился (врожденный).

врожденные пороки сердца, связанные с синдромом Эйзенменгера, вызывают нарушение циркуляции крови в сердце и легких. Когда кровь не течет нормально, кровеносные сосуды в легких становятся жесткими и суженными, что увеличивает давление в артериях легких (легочная артериальная гипертензия). Это приводит к необратимому повреждению кровеносных сосудов в легких.

Обычно этого опасного для жизни состояния можно избежать с помощью ранней диагностики и устранения врожденных пороков сердца. Если синдром Эйзенменгера все же развивается, он требует тщательного медицинского наблюдения. Лекарства могут улучшить симптомы и прогноз.

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают:

• синеватый или сероватый цвет кожи (цианоз)
• Большие закругленные ногти на руках или ногах (клубы).
• Легкая утомляемость и одышка при активности.
• Одышка в состоянии покоя.
• Боль в груди или стеснение.
• Пропущенное или учащенное сердцебиение (сердцебиение).
• Головокружение или обморок.
• Кашель с кровью.
• Онемение или покалывание в пальцах рук или ног
• Головные боли

Когда обращаться к врачу

Если у вас есть какие-либо признаки или симптомы синдрома Эйзенменгера, запишитесь на прием к врачу. Даже если у вас ранее не был диагностирован порок сердца, такие симптомы, как цианоз и одышка, являются сигналами того, что у вас проблемы со здоровьем, требующие медицинской помощи.

Причины

Синдром Эйзенменгера обычно развивается из-за дыры между камерами вашего сердца. Чтобы понять, как синдром Эйзенменгера влияет на ваше сердце и легкие, полезно знать, как работает ваше сердце.

Как работает сердце

Ваше сердце разделено на четыре камеры, две справа и два слева. Правая сторона перемещает кровь в сосуды, ведущие в легкие. В легких кислород обогащает кровь, которая затем циркулирует в левую часть сердца. Левая сторона сердца перекачивает кровь в большой сосуд, называемый аортой, по которому кровь циркулирует по всему вашему телу.

Клапаны контролируют поток крови в камеры сердца и из них. Эти клапаны открываются, чтобы кровь могла переместиться в следующую камеру или одну из артерий, а затем закрываются, чтобы кровь не текла назад.

Как развивается синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера Обычно это происходит из-за непоправимого отверстия (шунта) между главными кровеносными сосудами или камерами вашего сердца. Этот шунт - порок сердца, с которым вы родились (врожденный). К порокам сердца, которые могут вызвать синдром Эйзенменгера, относятся:

• Дефект атриовентрикулярного канала. В этом пороке сердца есть большое отверстие в центре сердца, где встречаются стенки между верхними камерами (предсердиями) и нижними камерами (желудочками). Некоторые клапаны в вашем сердце также могут работать неправильно.
• Дефект межпредсердной перегородки. Дефект межпредсердной перегородки - это шунт в стенке ткани, который разделяет правую и левую стороны верхних камер сердца (предсердий).
• Открытый артериальный проток. Этот порок сердца представляет собой отверстие между легочной артерией, по которой кровь с низким содержанием кислорода переносится в легкие, и артерией, несущей богатую кислородом кровь к остальной части вашего тела (аорте).
• Дефект межжелудочковой перегородки. Этот шунт в стенке ткани, которая разделяет правую и левую стороны основных насосных камер (желудочков) вашего сердца, является наиболее частой причиной синдрома Эйзенменгера.

При любом из этих дефектов кровь течет не так, как обычно, что увеличивает давление в легочной артерии. Со временем это повышенное давление повреждает более мелкие кровеносные сосуды в легких. Поврежденные стенки кровеносных сосудов затрудняют перекачивание крови в легкие.

Синдром Эйзенменгера вызывает повышение артериального давления в той части сердца, где кровь с низким содержанием кислорода (голубая кровь). Это позволяет крови с низким содержанием кислорода проходить через отверстие (шунт) в сердце или кровеносных сосудах, что позволяет крови, богатой и бедной кислородом, смешиваться. Это снижает уровень кислорода в крови и вызывает синеватый оттенок кожи (цианоз). Это также приводит к увеличению количества красных кровяных телец, чтобы попытаться восполнить недостаток кислорода.

Факторы риска

Семейная история пороков сердца также увеличивает риск у ребенка развивается врожденный порок сердца, включая возможность развития синдрома Эйзенменгера. Поговорите со своим врачом о скрининге других членов семьи на предмет пороков сердца, если вам поставили диагноз порок сердца или синдром Эйзенменгера.

Осложнения

Без надлежащего лечения и наблюдения ваши осложнения синдрома Эйзенменгера могут включать:

• Низкий уровень кислорода в крови (цианоз). Обратный кровоток через сердце снижает количество кислорода, получаемого тканями и органами вашего тела. Это приводит к снижению толерантности к физической нагрузке, а ваша кожа приобретает голубоватый или сероватый оттенок. Цианоз со временем ухудшится.
• Высокое количество эритроцитов. Поскольку вы не получаете достаточно богатой кислородом крови, циркулирующей по всему телу, ваши почки выделяют гормон, который увеличивает количество красных кровяных телец - клеток, переносящих кислород по всему телу. Увеличение количества красных кровяных телец позволяет большему количеству кислорода доставляться в ткани тела, что является важным способом компенсации пониженного уровня кислорода.
• Нерегулярный сердечный ритм. Увеличение и утолщение стенок сердца, наряду с низким уровнем кислорода, может вызвать нарушение сердечного ритма (аритмию). Некоторые типы аритмий могут вызывать скопление крови в камерах вашего сердца, где она может свернуться. Если сгусток выходит из вашего сердца и блокирует артерию, у вас может быть сердечный приступ или инсульт.

• Внезапная остановка сердца. Если у вас развивается ненормальный ритм в нижней камере сердца (желудочке), частота сердечных сокращений может быть слишком высокой, чтобы позволить сердцу эффективно перекачивать кровь к телу, и в конечном итоге может привести к прекращению работы сердца. Внезапная остановка сердца - это внезапная неожиданная потеря функции сердца, дыхания и сознания. Без немедленной медицинской помощи вы можете умереть от внезапной остановки сердца в считанные минуты.

  У вас также может возникнуть остановка сердца во время хирургических процедур, обычно связанных с изменениями артериального давления, вызванными анестезией.

• Сердечная недостаточность. Повышенное давление в сердце может привести к ослаблению сердечной мышцы, что затрудняет перекачивание крови сердцу. В конечном итоге это может привести к сердечной недостаточности.
• Кашель с кровью. Повышенное давление в легких и проблемы с кровью, вызванные синдромом Эйзенменгера, могут вызвать опасное для жизни кровотечение в легкие и дыхательные пути. Это может вызвать кашель с кровью и еще больше снизить уровень кислорода в крови. Кровотечение также может возникать в других частях тела.
• Инсульт. Если сгусток крови перемещается из правой части сердца в левую, не отфильтровываясь легкими, сгусток может заблокировать кровеносный сосуд в головном мозге, что приведет к инсульту.
• Проблемы с почками. Низкий уровень кислорода в крови может привести к проблемам с почками. Синдром Эйзенменгера также может увеличить риск развития подагры.
• Повышенный риск заражения. Люди с синдромом Эйзенменгера имеют более высокий риск инфицирования сердца (эндокардита).
• Риск беременности. Из-за того, что беременность предъявляет высокие требования к сердцу и легким матери, женщины с синдромом Эйзенменгера не должны беременеть. Беременность для женщины с синдромом Эйзенменгера представляет собой высокий риск смерти как для матери, так и для ребенка.

Синдром Эйзенменгера представляет собой опасное для жизни состояние. Прогноз для людей с диагнозом синдрома Эйзенменгера зависит от типа врожденного порока сердца и других заболеваний. Некоторые люди, у которых диагностирован синдром Эйзенменгера, доживают до 50, 60 или даже дольше.

содержание:

Диагностика

Чтобы диагностировать синдром Эйзенменгера, ваш врач обсудит вашу историю болезни, проведет медицинский осмотр и назначит соответствующие диагностические тесты. Эти тесты могут включать:

• Анализы крови. Анализы крови могут быть выполнены, чтобы проверить количество клеток крови, которое часто бывает высоким при синдроме Эйзенменгера. Функции почек и печени, а также уровень железа также можно измерить с помощью анализов крови.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца через электроды, прикрепленные к коже, что может помочь диагностировать пороки сердца.
• Рентген грудной клетки. Ваш врач может назначить рентген грудной клетки, чтобы увидеть увеличение сердца и легочной артерии.
• Эхокардиограмма. Ультразвук сердца называется эхокардиограммой. В этом тесте используются звуковые волны для создания подробных изображений вашего сердца. Эхокардиограмма позволяет врачам увидеть структуру вашего сердца и кровоток в вашем сердце, чтобы найти пороки сердца.
• Компьютерная томография (КТ). В этом тесте вы будете лежать в аппарате, который делает снимки ваших легких, чтобы врачи могли увидеть их поперечное сечение. Вам также могут дать краситель, который сделает изображения ваших легких более четкими.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот тест позволяет получить изображения кровеносных сосудов в легких с помощью мощного магнитного поля и радиоволн.
• Катетеризация сердца. В этом тесте врачи вставляют тонкую гибкую трубку (катетер) в артерию в паху и направляют катетер к сердцу с помощью рентгеновского изображения. Врачи используют катетеризацию сердца для измерения артериального давления в кровеносных сосудах или камерах сердца, размера дефекта перегородки, а также давления и потока через дефект. Если вам нужно сделать катетеризацию сердца, обязательно выберите кардиолога, который имеет опыт диагностики и лечения синдрома Эйзенменгера.
• Тест на ходьбу. Ваш врач может назначить тест на шестиминутную ходьбу, чтобы проверить вашу толерантность к легким нагрузкам.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера направлено на то, чтобы контролировать вас или ваши симптомы ребенка и управление состоянием. Хотя лекарства нет, лекарства могут помочь вам почувствовать себя лучше, улучшить качество жизни и предотвратить серьезные осложнения.

Врачи не рекомендуют хирургическое вмешательство для восстановления отверстия в сердце после развития синдрома Эйзенменгера, потому что любой операция может быть опасной для жизни. Важно, чтобы вы обратились к врачу, имеющему опыт лечения синдрома Эйзенменгера.

Наблюдение и наблюдение

Вы будете находиться под наблюдением во время регулярных посещений кардиолога-кардиолога по врожденным порокам сердца. Вам следует записываться на прием к кардиологу не реже одного раза в год. Типичная оценка обычно включает в себя тщательный анализ жалоб и симптомов, физический осмотр, анализы крови и дополнительные тесты на здоровье сердца.

Лекарства

Лекарства являются основным методом лечения синдрома Эйзенменгера. . При приеме лекарств вам необходимо будет внимательно следить за врачом на предмет изменений артериального давления, уровня жидкости и частоты пульса.

Лекарства от синдрома Эйзенменгера включают:

• Лекарства для контроля нерегулярного сердечного ритма. Если у вас нерегулярное сердцебиение, вы можете принимать лекарства для контроля сердечного ритма.
• Добавки железа. Ваш врач может назначить добавки с железом, если у вас слишком низкий уровень железа. Но не начинайте принимать препараты железа, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Аспирин или другие разжижающие кровь лекарства. Если у вас был инсульт, образование тромба или определенные типы нерегулярного сердечного ритма, ваш врач может порекомендовать аспирин или другие препараты, разжижающие кровь, такие как варфарин (Jantoven). Однако люди с синдромом Эйзенменгера также подвержены повышенному риску кровотечения при приеме этих лекарств, поэтому не принимайте никаких разжижителей крови, если ваш врач не говорит вам об этом. Не принимайте безрецептурные обезболивающие, такие как ибупрофен (Advil, Motrin IB, другие) или напроксен натрия (Aleve, другие), не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Лекарства, расслабляющие кровь. стенки сосуда. Лекарства, называемые антагонистами рецепторов эндотелина, - это лекарства, которые обращают действие эндотелина, вещества в стенках кровеносных сосудов, которое вызывает их сужение. Одно из этих лекарств, бозентан (Tracleer), может улучшить ваш уровень энергии и улучшить симптомы за счет снижения сопротивления в артериях легких. Если вы принимаете бозентан, вам потребуется ежемесячный мониторинг печени, потому что он может повредить вашу печень.
• Силденафил и тадалафил. Силденафил (Revatio, Viagra) и тадалафил (Cialis, Adcirca) иногда используются для лечения высокого кровяного давления в легочных артериях, вызванного синдромом Эйзенменгера. Эти лекарства действуют, открывая кровеносные сосуды в легких, чтобы облегчить кровоток. Побочные эффекты включают расстройство желудка, головокружение и проблемы со зрением.
• Антибиотики. В зависимости от вашего состояния вам может потребоваться прием антибиотиков перед определенными стоматологическими и медицинскими процедурами. Эти процедуры могут позволить бактериям попасть в ваш кровоток. Антибиотики, принимаемые перед этими процедурами, могут помочь уничтожить или контролировать вредные бактерии, которые могут привести к инфекции тканей вашего сердца (эндокардиту).

Операции или другие процедуры

Если количество эритроцитов становится слишком высоким и вызывает такие симптомы, как головная боль, трудности с концентрацией внимания или проблемы со зрением. Ваш врач может порекомендовать сдать кровь, чтобы уменьшить количество клеток крови. Процедура забора крови называется флеботомией. Это не следует делать рутинно, а только после консультации со специалистом по врожденным порокам сердца. Вам следует получить внутривенное введение жидкостей при заборе крови, чтобы восполнить потерю жидкости.

Некоторым людям с синдромом Эйзенменгера в конечном итоге может потребоваться трансплантация сердца и легких или трансплантация легкого с заживлением отверстия в сердце, если другие методы лечения не контролируют ваши симптомы.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Если у вас диагностирован синдром Эйзенменгера, вы все равно можете вести активный образ жизни при надлежащем лечении и мерах предосторожности.

• Избегайте обезвоживания. Спросите своего врача, сколько жидкости вам нужно каждый день. Вам может потребоваться больше жидкости, если вы заболели, находитесь в отапливаемом помещении или путешествуете в самолете.
• Проконсультируйтесь с врачом об ограничениях в физических упражнениях. Хотя вам не следует выполнять интенсивные упражнения или заниматься спортом, вы можете выполнять менее интенсивные физические нагрузки. Поговорите со своим врачом о том, какой вид физической активности вам подходит.
• Избегайте больших высот. Из-за низкого уровня кислорода на больших высотах Американский колледж кардиологии и Американская кардиологическая ассоциация не рекомендуют жить на высоте 5 000 футов (1524 метра) и выше над уровнем моря. Обсудите поездку на самолете или на большую высоту со своим кардиологом для получения конкретных рекомендаций.
• Избегайте ситуаций, которые могут чрезмерно снизить артериальное давление. К ним относятся сидение в гидромассажной ванне или сауне, длительное принятие горячей ванны или душа. Эти действия снижают кровяное давление и вызывают обморок или даже смерть. Вам также следует избегать действий, вызывающих продолжительное напряжение, таких как поднятие тяжелых предметов или тяжестей.
• Будьте осторожны с любыми лекарствами и пищевыми добавками. Многие лекарства и добавки, отпускаемые по рецепту и без рецепта, могут повышать или понижать артериальное давление, увеличивать риск кровотечения или образования тромбов или влиять на функцию почек у пациентов с синдромом Эйзенменгера. Поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо добавки или лекарства.
• Сделайте прививку от гриппа. Избегать инфекций еще более важно для людей с синдромом Эйзенменгера. Эксперты рекомендуют делать прививку от гриппа каждый год и вакцинацию от пневмонии каждые пять лет.
• Избегайте пассивного курения и бросьте курить. Сигаретный дым и другие табачные изделия могут увеличить риск осложнений. Также важно избегать употребления рекреационных наркотиков.

Контроль над рождаемостью и беременность

Если у вас синдром Эйзенменгера, беременность представляет серьезный риск для здоровья - и может быть опасной для жизни - для матери и ребенка. Очень важно, чтобы женщины с синдромом Эйзенменгера не забеременели.

Эффективные методы контрацепции включают вазэктомию для партнера-мужчину или женскую контрацепцию длительного действия, в том числе внутриматочную спираль (ВМС) или контрацептивный гормональный имплантат, такой как Nexplanon. Перевязка маточных труб (перевязка маточных труб) - очень эффективная форма контрацепции, но ее реже рекомендуют из-за рисков, связанных даже с незначительной хирургической операцией.

Противозачаточные таблетки, содержащие эстроген, не рекомендуются для лечения женщины с синдромом Эйзенменгера. Эстроген увеличивает риск образования тромбов, которые потенциально могут заблокировать артерию, ведущую к сердцу, мозгу или легким. Использование только барьерных методов, таких как презервативы или диафрагмы, не рекомендуется из-за риска того, что эти методы не сработают.

Помощь и поддержка

Был ли у вас или вашего ребенка диагноз Синдром Эйзенменгера, беспокоиться естественно даже после лечения. Хотя лечение может облегчить симптомы и улучшить прогноз, вы можете испытывать стресс или нервничать из-за своего состояния.

Вот несколько вещей, которые следует помнить, чтобы помочь вам справиться с диагнозом и лечением синдрома Эйзенменгера:

Эмоциональные трудности. Диагноз синдрома Эйзенменгера меняет жизнь. Возможно, вам придется изменить свои планы по созданию семьи, и вы можете нервничать, что ваше состояние ухудшится.

Если вашему ребенку был поставлен диагноз синдрома Эйзенменгера, он или она могут чувствовать себя неуверенно и, возможно, эмоциональные трудности по мере достижения школьным возрастом. Поговорите со своим врачом или лечащим врачом вашего ребенка о том, как вы можете справиться с этими проблемами, которые могут включать группы поддержки, посещение терапевта или психолога.

• Проблемы с развитием у детей. Поскольку некоторые дети с врожденными пороками сердца и синдромом Эйзенменгера могли долго восстанавливаться после операций или процедур, они могут отставать в развитии от других детей своего возраста. У некоторых детей трудности могут сохраняться в школьные годы, а также у них могут быть трудности с обучением чтению или письму. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь вашему ребенку преодолеть проблемы с развитием.
• Группы поддержки. Серьезная медицинская проблема для вас или вашего ребенка непроста и, в зависимости от тяжести вашего состояния, может быть очень сложной и пугающей. Вы можете обнаружить, что общение с другими людьми, пережившими ту же ситуацию, утешает и ободряет. Спросите своего врача или лечащего врача, существуют ли какие-либо местные группы поддержки.

Подготовка к встрече

Если вам поставили диагноз синдром Эйзенменгера, вас направят к кардиологу (кардиологу). Важно найти кардиолога, имеющего опыт лечения людей с врожденными пороками сердца.

Симптомы синдрома Эйзенменгера, такие как синий или сероватый цвет кожи (цианоз) и одышка, серьезны. Даже если вам ранее не ставили диагноз порок сердца, эти симптомы требуют немедленной медицинской помощи.

Поскольку синдром Эйзенменгера является сложным состоянием и часто есть что обсудить, это хорошая идея. подготовлен к вашей встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к визиту и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Запишите все предыдущие процедуры на сердце. Поскольку синдром Эйзенменгера чаще всего развивается как осложнение порока сердца, важно, чтобы ваш врач знал обо всех принимаемых вами лекарствах, операциях или процедурах, которые вы прошли, если у вас ранее был диагностирован порок сердца.
• Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, заполнить формы или ограничить свой рацион. Например, для некоторых визуализационных тестов вам может потребоваться некоторое время голодать.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, в том числе те, которые могут показаться не связанными с синдромом Эйзенменгера. Попытайтесь вспомнить, когда они начались. Будьте конкретны, например, дни, недели, месяцы, и постарайтесь избегать неопределенных терминов, например, некоторое время назад.
• Запишите ключевую личную информацию, включая семейный анамнез пороков сердца, легочной гипертензии, заболеваний легких, сердечных заболеваний, инсульта, высокого кровяного давления или диабета, а также любых серьезных стрессов или недавних изменений в жизни.
• Составьте список всех лекарств, а также всех витаминов и добавок, которые вы принимаете. Также не забудьте сообщить своему врачу, если вы недавно перестали принимать какие-либо лекарства.
• Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому готовьтесь список вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. В отношении синдрома Эйзенменгера некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

• Какие еще возможные причины моих симптомов или состояния?
• Какие виды анализов мне понадобятся?
• Какое лечение мне понадобится?
• Каков подходящий уровень физической активности?
• Как часто мне нужно следить за вами?
• У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего справиться с ними вместе?
• Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
• Можете ли вы порекомендовать специалиста, имеющего опыт лечения синдрома Эйзенменгера?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время посещения.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может задать следующие вопросы:

• Был ли у вас ранее диагностирован порок сердца или легочная гипертензия? Если да, то какое лечение вы лечили от своего состояния?
• Говорил ли когда-нибудь один из ваших врачей, что у вас шум в сердце, но не ставил диагноз? Если да, то когда это было?
• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что может улучшить ваши симптомы?
• Что-нибудь ухудшает ваши симптомы?