Аномалия Эбштейна

Обзор

Аномалия Эбштейна - это редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный). В этом состоянии ваш трикуспидальный клапан находится в неправильном положении, а створки клапана (створки) имеют неправильную форму. В результате клапан не работает должным образом.

Кровь может просочиться обратно через клапан, в результате чего ваше сердце будет работать менее эффективно. Аномалия Эбштейна также может привести к увеличению сердца и сердечной недостаточности.

Если у вас нет признаков или симптомов, связанных с аномалией Эбштейна, вам может быть достаточно регулярного мониторинга состояния сердца. Вам может потребоваться лечение, если вас беспокоят признаки и симптомы, а также если ваше сердце увеличивается или ослабевает. Варианты лечения включают лекарства и хирургическое вмешательство.

Симптомы

Легкие формы аномалии Эбштейна могут проявлять симптомы только в более зрелом возрасте. Признаки и симптомы могут включать:

• Одышку, особенно при физической нагрузке;
• Утомляемость;
• Учащенное сердцебиение или нарушение сердечного ритма (аритмии)
• Голубоватое изменение цвета губ и кожи, вызванное низким содержанием кислорода (цианоз).

Когда обращаться к врачу

Если у вас или вашего ребенка есть признаки или Симптомы сердечной недостаточности - например, чувство быстрой утомляемости или одышки даже при нормальной активности - или если кожа вокруг губ и ногтей выглядит синей или у вас отек ног, обратитесь к врачу. Он или она может направить вас к врачу, специализирующемуся на врожденных пороках сердца (кардиологу).

Причины

Аномалия Эбштейна - это порок сердца, который у вас есть при рождении (врожденный). Причина неизвестна. Чтобы понять, как аномалия Эбштейна влияет на ваше сердце, полезно знать, как сердце работает, снабжая ваше тело кровью.

Как работает ваше сердце

Ваше сердце состоит из четырех камер. . Кровь поступает в две верхние камеры (предсердия). Две нижние камеры (желудочки) перекачивают кровь.

Четыре клапана открываются и закрываются, позволяя крови течь в одном направлении через сердце. Каждый клапан состоит из двух или трех прочных тонких створок (створок) ткани. Закрытый клапан не дает крови течь в следующую камеру или возвращаться в предыдущую камеру.

Бедная кислородом кровь из вашего тела течет в правое предсердие. Затем кровь течет через трикуспидальный клапан в правый желудочек, который перекачивает кровь в легкие. На другой стороне сердца богатая кислородом кровь из легких течет в левое предсердие, через митральный клапан и в левый желудочек, который затем перекачивает кровь в остальную часть вашего тела.

Что происходит при аномалии Эбштейна

Трикуспидальный клапан обычно находится между двумя правыми полостями сердца (правым предсердием и правым желудочком).

При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан расположен ниже, чем обычно. правый желудочек. Это приводит к тому, что часть правого желудочка становится частью правого предсердия, в результате чего правое предсердие увеличивается и не работает должным образом.

Кроме того, створки трехстворчатого клапана имеют неправильную форму. Это может привести к утечке крови обратно в правое предсердие (регургитация трехстворчатого клапана).

Расположение клапана и степень его образования варьируется от человека к человеку. У некоторых людей есть легкие аномалии клапана. У других сильно протекает клапан.

Другие сердечные заболевания, связанные с аномалией Эбштейна

Общие ассоциированные сердечные заболевания включают:

• Отверстия в сердце. У многих людей с аномалией Эбштейна есть отверстие между двумя верхними камерами сердца, которое называется дефектом межпредсердной перегородки, или отверстие, называемое открытым овальным отверстием (PFO). PFO - это отверстие между верхними полостями сердца, которое есть у всех младенцев до рождения, которое обычно закрывается после рождения. У некоторых людей она может оставаться открытой, не вызывая проблем.

  Эти отверстия могут уменьшить количество кислорода в крови, вызывая синеватое изменение цвета губ и кожи (цианоз).

• Аномальное сердцебиение (аритмия). Аномальный сердечный ритм или учащенное сердцебиение затрудняют правильную работу сердца, особенно при сильной утечке через трехстворчатый клапан. В некоторых случаях очень быстрый сердечный ритм вызывает обмороки (синкопе).
• Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Люди с синдромом WPW имеют аномальные электрические пути в сердце, которые могут привести к учащению пульса и приступам обморока.

Факторы риска

Врожденные пороки сердца, такие как Эбштейн аномалия возникает, когда сердце ребенка развивается в утробе матери.

Врачи не уверены, какие факторы риска связаны с этим дефектом. Считается, что генетические факторы и факторы окружающей среды играют роль. Семейная история пороков сердца или использование матерью определенных лекарств, таких как литий, во время беременности может увеличить риск развития аномалии Эбштейна у ребенка.

Осложнения

Легкая аномалия Эбштейна может не вызывает никаких осложнений.

Однако возможные осложнения аномалии Эбштейна включают:

• Сердечная недостаточность
• Внезапная остановка сердца
• Инсульт

Принятие некоторых мер предосторожности перед занятиями спортом или беременностью может помочь предотвратить осложнения.

Если размер вашего сердца почти нормальный и у вас нет нарушений сердечного ритма, вы, вероятно, можете участвовать в большинстве физических нагрузок. В зависимости от ваших признаков и симптомов ваш врач может порекомендовать вам избегать определенных видов спорта, таких как футбол или баскетбол.

Если вы планируете завести ребенка, поговорите со своим врачом. Многие женщины с легкой формой аномалии Эбштейна могут безопасно иметь детей. Но беременность, роды и роды создают дополнительную нагрузку на ваше сердце. В редких случаях могут развиться серьезные осложнения, которые могут привести к смерти матери или ребенка. Вместе вы и ваш врач можете решить, сколько вам нужно контролировать во время беременности и родов. В некоторых случаях перед беременностью могут быть рекомендованы другие методы лечения вашего состояния или симптомов.

content:

Diagnosis

Если у вас или вашего ребенка нет признаков или симптомов сердечной недостаточности, врач может заподозрить проблему только после того, как услышит ненормальные сердечные тоны во время обычного медицинского осмотра.

Аномальные сердечные тоны, такие как сердечный шум , обычно не вызывают беспокойства. Однако ваш врач или лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, направит вас к врачу, который специализируется на лечении сердечных заболеваний (кардиологу), чтобы определить причину.

Ваш врач может порекомендовать несколько тестов, в том числе:

• Эхокардиограмма. В этом тесте используются звуковые волны для получения подробных изображений вашего сердца. Он показывает структуру вашего трикуспидального клапана и кровоток в вашем сердце. Иногда делают чреспищеводную эхокардиограмму. В этом тесте используется трубка с крошечным звуковым устройством (датчиком), вставляемая в ту часть пищеварительного тракта, которая проходит от горла до желудка (пищевод). Поскольку пищевод расположен близко к сердцу, датчик обеспечивает детальное изображение вашего сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Датчики (электроды), прикрепленные к груди и конечностям, измеряют время и продолжительность вашего сердцебиения. ЭКГ может помочь выявить проблемы с ритмом и структурой вашего сердца.
• Монитор Холтера. Монитор Холтера - это портативное устройство для ЭКГ, которое вы носите, находясь вне кабинета врача. Он записывает электрическую активность вашего сердца, когда вы выполняете свои обычные действия в течение дня или двух. Некоторые личные устройства, такие как умные часы, предлагают мониторинг ЭКГ. Спросите своего врача, подходит ли вам этот вариант.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки - это изображение вашего сердца, легких и кровеносных сосудов. Он может сказать вашему врачу, если ваше сердце увеличено.
• МРТ сердца. МРТ сердца использует магнитные поля и радиоволны для создания детальных изображений вашего сердца. Этот тест дает вашему врачу подробный обзор трикуспидального клапана. Это позволяет вашему врачу увидеть размер ваших сердечных камер и насколько хорошо они работают.
• Пульсоксиметрия. В этом тесте датчик, прикрепленный к вашему пальцу руки или ноги, измеряет количество кислорода в вашей крови.
• Тест с физической нагрузкой. Во время этого теста отслеживаются ваше кровяное давление, частота сердечных сокращений, сердечный ритм и дыхание во время ходьбы на беговой дорожке или езды на велотренажере. Тест с физической нагрузкой может показать, как ваше сердце реагирует на упражнения. Это может помочь вашему врачу решить, какой уровень физической активности для вас безопасен.

Электрофизиологическое исследование. Для выполнения этого теста врач протягивает тонкие гибкие трубки (катетеры) с электродами, проходящими через кровеносные сосуды, к областям сердца, чтобы отображать электрические импульсы вашего сердца.

Кроме того, ваш врач может использовать электроды. чтобы стимулировать сердцебиение с частотой, которая может вызвать или остановить аритмию. Это может помочь вашему врачу определить, могут ли лекарства помочь в лечении аритмии.

• Катетеризация сердца. Длинная тонкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, руке или шее и направляется к сердцу с помощью рентгеновского изображения. Специальный краситель, вводимый через катетер, помогает врачу увидеть кровоток в вашем сердце, кровеносных сосудах и клапанах; измерять давление и уровень кислорода в сердце; и ищите аномалии внутри сердца и легких.

Лечение

Лечение аномалии Эбштейна зависит от серьезности дефекта и ваших признаков и симптомов. Цель лечения - уменьшить ваши симптомы и избежать будущих осложнений, таких как сердечная недостаточность и аритмии.

Регулярный мониторинг

Если у вас нет признаков или симптомов или аномального сердечного ритма, ваш врач может порекомендовать контролировать состояние вашего сердца с помощью регулярных осмотров.

Последующие визиты обычно включают физический осмотр и такие тесты, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, холтеровский тест и тест с физической нагрузкой.

Лекарства

Если у вас нарушение сердечного ритма, лекарства могут помочь контролировать частоту сердечных сокращений и поддерживать нормальный сердечный ритм.

Ваш врач может также прописать лекарства, облегчающие признаки и симптомы сердечной недостаточности, например, лекарства для предотвращения задержка воды (диуретики).

Если у вас есть определенные проблемы с сердечным ритмом или отверстие (дефект межпредсердной перегородки) между верхними камерами сердца, ваш врач может прописать лекарства для предотвращения образования тромбов.

Некоторым младенцам дают вдыхать вещество, называемое оксидом азота, чтобы улучшить приток крови к легким.

Хирургия

Ваш врач может порекомендовать операцию, если ваши симптомы влияют на качество вашей жизни. Хирургия также может быть рекомендована, если ваше сердце увеличивается, а функция сердца ухудшается. Если вам действительно нужна операция, важно выбрать хирурга, который знаком с дефектом и имеет подготовку и опыт выполнения процедур по его исправлению.

Для хирургического лечения аномалии Эбштейна и связанных с ней заболеваний можно использовать несколько типов процедур. дефекты.

Ремонт трикуспидального клапана. Хирурги уменьшают размер отверстия клапана и позволяют створкам клапана собраться вместе для правильной работы. Вокруг клапана может быть наложена лента, чтобы удерживать его на месте. Эта процедура обычно выполняется, когда ткани клапана достаточно для восстановления.

Новая форма восстановления трикуспидального клапана называется реконструкция конуса. Хирурги отделяют створки трикуспидального клапана от сердечной мышцы. Затем листочки поворачивают и снова прикрепляют, образуя конус листочков.

В некоторых случаях ваш клапан может потребовать повторного ремонта или замены в будущем.

Замена трехстворчатого клапана. Если клапан не подлежит ремонту, ваш хирург может удалить его и заменить биологическим тканевым (биопротезным) или механическим клапаном. Механические клапаны нечасто используются для замены трехстворчатого клапана.

Если у вас есть механический клапан, вам понадобится разжижитель крови, чтобы предотвратить образование тромбов. Если у вас есть какой-либо искусственный клапан, вам необходимо принять лекарство, чтобы предотвратить воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит) перед стоматологическими процедурами.

• Закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Если между верхними камерами сердца есть отверстие (дефект межпредсердной перегородки), ваш хирург может отремонтировать или заменить дефектный клапан. Ваш хирург может также исправить другие пороки сердца, которые у вас есть во время этой операции.
• Процедура лабиринта. Если у вас учащенный сердечный ритм, ваш хирург может выполнить процедуру лабиринта во время операции по восстановлению или замене клапана. Во время этой процедуры хирург делает небольшие разрезы в верхних камерах сердца, чтобы создать узор или лабиринт из рубцовой ткани. Поскольку рубцовая ткань не проводит электричество, она мешает случайным электрическим импульсам, которые вызывают некоторые типы учащенного сердечного ритма. Для создания шрамов также можно использовать сильный холод (криотерапия) или радиочастотную энергию.

Радиочастотная катетерная абляция

Если у вас учащенный или ненормальный сердечный ритм, ваш врач может выполнить радиочастотную катетерную абляцию. В этой процедуре врач продвигает один или несколько катетеров через кровеносные сосуды к сердцу.

Электроды на концах катетеров используют радиочастотную энергию для повреждения (удаления) небольшого участка ткани сердца и создания электрического блока. вдоль пути, вызывающего вашу аритмию. В некоторых случаях требуется повторение процедур.

Трансплантация сердца

Если у вас тяжелая аномалия Эбштейна и плохая функция сердца, может потребоваться пересадка сердца.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Если у вас или вашего ребенка есть легкая аномалия Эбштейна, вот что вы можете сделать, чтобы справиться с симптомами и улучшить комфорт.

• Последующие действия по медицинскому обслуживанию. Посещайте кардиолога, имеющего опыт лечения врожденных пороков сердца, для регулярных осмотров. Сообщайте врачу о новых или ухудшающихся признаках или симптомах. Своевременное лечение может предотвратить ухудшение состояния.
• Принимайте лекарства согласно предписаниям. Принятие правильной дозы в нужное время может помочь облегчить такие симптомы, как учащенное сердцебиение, усталость и одышка.
• Сохраняйте активность. Будьте настолько физически активными, насколько позволяет врач. Физические упражнения могут помочь укрепить сердце и улучшить кровоток. Поощряйте игру перерывами по мере необходимости. Попросите у врача записку, которую вы можете передать учителям или воспитателям вашего ребенка, с описанием ограничений активности.
• Создайте сеть поддержки. Хотя многие люди с врожденными пороками сердца ведут нормальный, здоровый образ жизни, жизнь с пороком сердца может быть сложной задачей, если вам или вашему ребенку требуется специализированная помощь. Серьезное состояние здоровья может вызвать физическое, эмоциональное и финансовое напряжение. Очень важно иметь семью и друзей, на которых можно положиться. Некоторые люди считают, что группы поддержки являются полезным источником информации, утешения и дружбы.

Подготовка к встрече

Ваш лечащий врач может направить вас к врачу, который специализируется на лечении сердечных заболеваний (кардиологу). Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием к врачу, обязательно спросите, нужно ли вам что-то делать заранее, например, ограничьте диету для себя или своего ребенка.

Запишите следующую информацию и возьмите ее с собой на прием:

• Симптомы, включая любые, которые могут показаться не связанными с причина вашего приема
• Когда появились симптомы
• Все лекарства, витамины и добавки, которые принимаются в настоящее время, включая дозы
• Вопросы, которые следует задать врачу

Если вы идете на прием к новому врачу, попросите отправить копию медицинских записей в новый офис.

В случае аномалии Эбштейна конкретные вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:

• Какая наиболее вероятная причина этих симптомов?
• Какие анализы нужны мне или моему ребенку?
• Какие методы лечения доступны и какие вы рекомендуете?
• Какие побочные эффекты могут n причина лечения?
• Как мне лучше всего справиться с этим состоянием с другими состояниями, которые есть у меня или моего ребенка?
• Нужно ли мне или моему ребенку ограничивать активность?
• Могу ли я получить брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Скорее всего, ваш врач чтобы задать вам такие вопросы, как:

• Как часто у вас появляются симптомы?
• Кажется, что-нибудь улучшает симптомы?
• Что, если что-нибудь ухудшает симптомы?
• Какие лекарства принимаете вы или ваш ребенок?