Дерматомиозит

Обзор

Дерматомиозит (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) - это необычное воспалительное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и характерной кожной сыпью.

Заболевание может возникнуть у взрослых и детей. У взрослых дерматомиозит обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет. У детей он чаще всего появляется в возрасте от 5 до 15 лет. Дерматомиозит поражает больше женщин, чем мужчин.

От дерматомиозита нет лекарства, но могут наступить периоды улучшения симптомов. Лечение может помочь избавиться от кожной сыпи и восстановить мышечную силу и функцию.

Симптомы

Признаки и симптомы дерматомиозита могут появиться внезапно или постепенно развиваться с течением времени. Наиболее частые признаки и симптомы включают:

кожные изменения. Появляется сыпь фиолетового или темно-красного цвета, чаще всего на лице и веках, а также на суставах, локтях, коленях, груди и спине. Сыпь, которая может быть зудящей и болезненной, часто является первым признаком дерматомиозита.
Мышечная слабость. Прогрессирующая мышечная слабость затрагивает самые близкие к туловищу мышцы, например бедра, бедра, плечи, плечи и шею. Слабость влияет как на левую, так и на правую стороны вашего тела и имеет тенденцию постепенно ухудшаться.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если у вас развилась мышечная слабость или необъяснимая сыпь.

Причины

Причина дерматомиозита неизвестна, но это заболевание имеет много общего с аутоиммунными заболеваниями, при которых ваша иммунная система по ошибке атакует ткани вашего тела.

Генетические факторы и факторы окружающей среды также могут иметь значение. К факторам окружающей среды могут относиться вирусные инфекции, пребывание на солнце, прием некоторых лекарств и курение.

Осложнения

Возможные осложнения дерматомиозита включают:

Затрудненное глотание. Если поражены мышцы пищевода, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием, что может вызвать потерю веса и недоедание.
Аспирационная пневмония. Из-за затрудненного глотания вы также можете вдыхать пищу или жидкости, включая слюну, в легкие.
Проблемы с дыханием. Если заболевание влияет на мышцы груди, у вас могут быть проблемы с дыханием, например одышка.
Отложения кальция. Они могут возникать в мышцах, коже и соединительных тканях по мере прогрессирования заболевания. Эти отложения чаще встречаются у детей с дерматомиозитом и развиваются раньше в ходе заболевания.

Сопутствующие состояния

Дерматомиозит может вызвать другие заболевания или подвергнуть вас повышенному риску их разработки, в том числе:

феномен Рейно. Это заболевание приводит к тому, что ваши пальцы рук, ног, щеки, нос и уши бледнеют при воздействии низких температур.
Другие заболевания соединительной ткани. Другие состояния, такие как волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и синдром Шегрена, могут возникать при дерматомиозите.
Сердечно-сосудистые заболевания. Дерматомиозит может вызвать воспаление сердечной мышцы. У небольшого числа людей, страдающих дерматомиозитом, развиваются застойная сердечная недостаточность и проблемы с сердечным ритмом.
Заболевания легких. При дерматомиозите может развиться интерстициальное заболевание легких. Интерстициальное заболевание легких относится к группе заболеваний, которые вызывают рубцевание легочной ткани, делая легкие жесткими и неэластичными. Признаки включают сухой кашель и одышку.
Рак. Дерматомиозит у взрослых связан с повышенной вероятностью развития рака, особенно рака яичников у женщин. Риск рака, кажется, выравнивается примерно через три года после постановки диагноза дерматомиозит.

content:

Диагностика

Если ваш врач подозревает, что у вас дерматомиозит, он или она может предложить некоторые из следующих анализов:

Анализ крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас повышенный уровень мышечных ферментов, который может указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявить аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в выборе лучшего лекарства и лечения.
Рентген грудной клетки. Этот простой тест может выявить признаки того типа повреждения легких, которое иногда возникает при дерматомиозите.
Электромиография. Врач, имеющий специальную подготовку, вводит тонкий игольчатый электрод через кожу в исследуемую мышцу. Электрическая активность измеряется по мере того, как вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание. Врач может определить, какие мышцы поражены.
МРТ. Сканер создает изображения поперечного сечения ваших мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от биопсии мышц, МРТ позволяет оценить воспаление на большой площади мышц.
Биопсия кожи или мышц. Небольшой кусочек кожи или мышцы удаляется для лабораторного анализа. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекция. Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышцы может не потребоваться.

Лечение

От дерматомиозита нет лекарства, но лечение может улучшить состояние вашей кожи и мышц. сила и функция.

Лекарства

Лекарства, используемые для лечения дерматомиозита, включают:

Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизон (Rayos), могут быстро контролировать симптомы дерматомиозита. Но длительное употребление может иметь серьезные побочные эффекты. Таким образом, ваш врач после назначения относительно высокой дозы для контроля ваших симптомов может постепенно уменьшать дозу по мере улучшения ваших симптомов.
Кортикостероидсберегающие препараты. При использовании с кортикостероидами эти препараты могут снизить дозу и уменьшить побочные эффекты кортикостероидов. Двумя наиболее распространенными лекарствами от дерматомиозита являются азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат (Трексалл). Микофенолата мофетил (Селлсепт) - еще один препарат, используемый для лечения дерматомиозита, особенно при поражении легких.
Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб, который чаще используется для лечения ревматоидного артрита, является вариантом, если начальная терапия не контролирует ваши симптомы.
Противомалярийные препараты. При стойкой сыпи врач может прописать противомалярийные препараты, например гидроксихлорохин (Плаквенил).
Солнцезащитные кремы. Защита кожи от воздействия солнечных лучей с помощью солнцезащитного крема и ношения защитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.

Терапия

В зависимости от тяжести ваших симптомов , ваш врач может посоветовать:

физиотерапию. Физиотерапевт может показать вам упражнения, которые помогут сохранить и улучшить вашу силу и гибкость, и посоветует вам подходящий уровень активности.
Логопедия. Если ваши глотательные мышцы затронуты, логопед может помочь вам узнать, как компенсировать эти изменения.
Диетическая оценка. Позже, в ходе дерматомиозита, жевание и глотание может стать более трудным. Зарегистрированный диетолог научит вас готовить легкие для употребления продукты.

Хирургические и другие процедуры

Внутривенное введение иммуноглобулина (IVIg). IVIg - это очищенный продукт крови, содержащий здоровые антитела от тысяч доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы и кожу при дерматомиозите. При внутривенном введении ИГВВ обходятся дорого, и, возможно, потребуется его регулярно повторять, чтобы эффект сохранялся.
Операция. Операция может быть вариантом удаления болезненных отложений кальция и предотвращения рецидивов кожных инфекций.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

При дерматомиозите, участки, пораженные сыпью, более чувствительны к солнцу. Когда вы выходите на улицу, надевайте защитную одежду или солнцезащитный крем с высокой степенью защиты.

Помощь и поддержка

Жизнь с хроническим аутоиммунным заболеванием может заставить вас задуматься, справитесь ли вы с этой проблемой. Чтобы помочь вам справиться, попробуйте следующее:

Узнайте о своей болезни. Прочтите все, что можно, о дерматомиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с людьми, у которых есть подобное состояние. Не бойтесь задавать врачу вопросы о своем заболевании, диагнозе или плане лечения.
Станьте частью своей медицинской команды. Считайте себя, своего врача и других медицинских экспертов, участвующих в вашем лечении, единым фронтом в борьбе с вашим заболеванием. Следование плану лечения, с которым вы согласились, жизненно важно. Сообщайте своему врачу обо всех новых признаках или симптомах, которые у вас появляются.
Будьте активными. Регулярные упражнения могут помочь вам сохранить и нарастить мышечную силу. Обязательно получите подробный план и рекомендации своего врача или физиотерапевта, прежде чем начинать программу упражнений.
Отдыхайте, когда вы устали. Не ждите, пока вы не устанете. Это только отбросит вас назад, поскольку ваше тело пытается восстановить силы. Умение задавать темп самому себе может помочь вам поддерживать постоянный уровень энергии, делать то же самое и чувствовать себя лучше эмоционально.
Признавайте свои эмоции. Отрицание, гнев и разочарование - это нормально, когда вы имеете дело с дерматомиозитом. Чувства страха и изоляции - это обычное явление, поэтому оставайтесь рядом со своей семьей и друзьями. Постарайтесь максимально поддерживать свой распорядок дня и не пренебрегать тем, что вам нравится. Многие люди считают группы поддержки полезными.

Подготовка к приему

Вы, скорее всего, сначала обратитесь к своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечение артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматолог) и врачу-специалисту по кожным заболеваниям (дерматолог).

Что вы можете сделать

Составьте список это включает:

подробное описание ваших симптомов и их появления.
информацию о медицинских проблемах, которые были у вас, а также у ваших родителей или братьев и сестер.
Все лекарства и пищевые добавки, которые вы принимаете, и их дозы.
Вопросы, которые следует задать врачу.

Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы они помогли вам запомните предоставленную вам информацию.

В отношении дерматомиозита следует задать врачу следующие вопросы:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
Что другие возможные причины?
Мои симптомы могут измениться со временем?
Какие тесты мне могут понадобиться? Требуются ли специальные приготовления?
Доступны ли методы лечения моего состояния? Какие методы лечения вы рекомендуете?
У меня есть другие заболевания. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу получить? Какие сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача

Скорее всего, ваш врач задать вам вопросы, например:

Ваше состояние развивалось постепенно или внезапно?
Легко ли вы устаете в часы бодрствования?
ваше состояние ограничивает вашу деятельность?
Было ли у кого-нибудь в вашей семье диагностировано заболевание, поражающее мышцы?
Что, если вообще что-либо, может улучшить ваши симптомы?
Что может ухудшить ваши симптомы?