синдром Кушинга

Обзор

Синдром Кушинга возникает, когда ваше тело подвергается воздействию высоких уровней гормона кортизола в течение длительного времени. Синдром Кушинга, иногда называемый гиперкортизолизмом, может быть вызван приемом пероральных кортикостероидов. Состояние также может возникать, когда ваше тело само вырабатывает слишком много кортизола.

Слишком много кортизола может вызвать некоторые из отличительных признаков синдрома Кушинга - жирный горб между вашими плечами, округлое лицо и розовый или фиолетовые растяжки на коже. Синдром Кушинга также может привести к высокому кровяному давлению, потере костной массы и, в некоторых случаях, к диабету 2 типа.

Лечение синдрома Кушинга может вернуть выработку кортизола в организме в норму и заметно улучшить ваши симптомы. Чем раньше начнется лечение, тем выше ваши шансы на выздоровление.

Симптомы

Признаки и симптомы синдрома Кушинга могут варьироваться в зависимости от уровня избытка кортизола.

Общие признаки и симптомы синдрома Кушинга

• Увеличение веса и отложения жировой ткани, особенно вокруг средней части и верхней части спины, на лице (лунное лицо) и между плечами (буйволиный горб)
• Розовые или фиолетовые растяжки (стрии) на коже живота, бедер, груди и рук.
• Истонченная, хрупкая кожа, на которой легко появляются синяки.
• Медленное заживление порезы, укусы насекомых и инфекции.
• Акне

Признаки и симптомы, которые могут возникнуть у женщин с синдромом Кушинга

• Более толстое или более заметное тело и Волосы на лице (гирсутизм)
• Нерегулярные или отсутствующие менструальные периоды

Признаки и симптомы, которые могут испытывать мужчины с синдромом Кушинга

• Снижение либидо
• Уменьшить d фертильность
• эректильная дисфункция

Другие признаки и симптомы, которые могут возникать при синдроме Кушинга

• Сильная усталость
• Мышечная слабость.
• Депрессия, беспокойство и раздражительность.
• Потеря контроля над эмоциями.
• Когнитивные трудности.
• Новое или ухудшившееся высокое кровяное давление
• Головная боль
• Повышенная пигментация кожи.
• Потеря костной массы, что со временем приводит к переломам.
• У детей нарушение роста.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы, предполагающие синдром Кушинга, особенно если вы принимаете кортикостероидные препараты для лечения такого состояния, как астма, артрит или воспалительный процесс. заболевание кишечника.

Причины

Избыточный уровень гормона кортизола является причиной синдрома Кушинга. Кортизол, который вырабатывается надпочечниками, играет в вашем теле множество ролей.

Например, кортизол помогает регулировать кровяное давление, уменьшает воспаление и поддерживает нормальное функционирование сердца и кровеносных сосудов. Кортизол помогает организму реагировать на стресс. Он также регулирует способ преобразования (метаболизма) белков, углеводов и жиров, содержащихся в вашем рационе, в полезную энергию.

Однако, когда уровень кортизола в вашем организме слишком высок, у вас может развиться синдром Кушинга.

Роль кортикостероидных препаратов

Синдром Кушинга может развиваться по причинам, не связанным с вашим телом (экзогенный синдром Кушинга). Одним из примеров является прием пероральных кортикостероидов в высоких дозах в течение длительного периода времени. Эти лекарства, такие как преднизон, оказывают на организм такое же действие, как и кортизол, вырабатываемый вашим организмом.

Пероральные кортикостероиды могут потребоваться для лечения воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка и астма. Его также можно использовать, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа. Поскольку дозы, необходимые для лечения этих состояний, часто превышают количество кортизола, которое обычно требуется вашему организму каждый день, могут возникать побочные эффекты от избытка кортизола.

Также возможно развитие синдрома Кушинга от инъекционных кортикостероидов - для Например, повторные инъекции при боли в суставах, бурсите и боли в спине. Ингаляционные стероидные препараты (применяемые при астме) и стероидные кремы для кожи (используемые при кожных заболеваниях, таких как экзема), как правило, менее склонны вызывать синдром Кушинга, чем пероральные кортикостероиды. Но у некоторых людей эти лекарства могут вызвать синдром Кушинга, особенно если принимать их в больших дозах.

Собственное перепроизводство вашего тела

Заболевание также может быть связано с чрезмерным синтезом кортизола в вашем организме (эндогенный синдром Кушинга). Это может происходить из-за избыточной продукции одним или обоими надпочечниками или из-за избыточной выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ), который обычно регулирует выработку кортизола.

• Опухоль гипофиза (аденома гипофиза). Доброкачественная (доброкачественная) опухоль гипофиза, расположенная в основании головного мозга, производит избыточное количество АКТГ, который, в свою очередь, стимулирует надпочечники вырабатывать больше кортизола. Когда развивается эта форма синдрома, она называется болезнью Кушинга. Он встречается гораздо чаще у женщин и является наиболее распространенной формой эндогенного синдрома Кушинга.
• АКТГ-секретирующая опухоль. В редких случаях опухоль, развивающаяся в органе, который обычно не производит АКТГ, начинает выделять этот гормон в избытке, что приводит к синдрому Кушинга. Эти опухоли, которые могут быть доброкачественными (доброкачественными) или злокачественными (злокачественными), обычно обнаруживаются в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе.

• Первичное заболевание надпочечников. У некоторых людей причиной синдрома Кушинга является избыточная секреция кортизола, которая не зависит от стимуляции АКТГ и связана с нарушениями работы надпочечников. Наиболее распространенным из этих заболеваний является доброкачественная опухоль коры надпочечников, называемая аденомой надпочечников.

  Раковые опухоли коры надпочечников (карциномы надпочечников) встречаются редко, но они также могут вызывать синдром Кушинга. Иногда доброкачественное узловое увеличение обоих надпочечников может привести к синдрому Кушинга.

• Семейный синдром Кушинга. В редких случаях люди наследуют тенденцию к развитию опухолей в одной или нескольких эндокринных железах, влияющих на уровень кортизола и вызывающих синдром Кушинга.

Осложнения

Без лечения, осложнения Синдром Кушинга может включать:

• потерю костной массы (остеопороз), которая может привести к необычным переломам костей, таким как переломы ребер и переломы костей стопы.
• Высокое содержание крови давление (гипертония)
• диабет 2 типа
• Частые или необычные инфекции
• потеря мышечной массы и силы

content:

Диагностика

Синдром Кушинга может быть трудно диагностировать, особенно эндогенный синдром Кушинга, потому что другие состояния имеют одинаковые признаки и симптомы. Диагностика синдрома Кушинга может быть долгим и обширным процессом. У вас может не быть четких ответов о своем состоянии до тех пор, пока вы не пройдете серию медицинских приемов.

Ваш врач проведет медицинский осмотр на предмет выявления признаков синдрома Кушинга. Он или она могут заподозрить синдром Кушинга, если у вас есть такие признаки, как округление лица (лунное лицо), жировая прослойка между плечами и шеей (буйволиный горб) и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы долгое время принимали кортикостероиды, ваш врач может заподозрить, что у вас развился синдром Кушинга в результате приема этого лекарства. Если вы не принимали кортикостероидные препараты, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровень гормонов в моче и крови и показывают, вырабатывает ли ваше тело чрезмерное количество кортизола. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа на уровень кортизола.

Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после стимуляции или подавления другими гормональными препаратами.

• Тест слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола значительно снижается к вечеру. Анализируя уровни кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высокий уровень кортизола, что позволяет предположить диагноз синдрома Кушинга.
• Визуализирующие тесты. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут предоставить изображения гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.

Взятие образцов каменной пазухи. Этот тест может помочь определить, кроется ли причина эндогенного синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще. Для анализа берут образцы крови из каменистых пазух - вен, отводящих гипофиз.

Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или пах, пока вы находитесь под действием седативного препарата, и вводят в каменистую область. пазухи. Уровни АКТГ измеряются в каменистых пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.

Если уровень АКТГ выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни АКТГ в пазухах и предплечье схожи, причина проблемы лежит за пределами гипофиза.

Эти тесты помогут вашему врачу диагностировать синдром Кушинга и могут помочь исключить другие заболевания с аналогичными признаками и симптомами. Например, синдром поликистозных яичников - гормональное заболевание у женщин с увеличенными яичниками - имеет некоторые из тех же признаков и симптомов, что и синдром Кушинга, такие как чрезмерный рост волос и нерегулярные менструации. Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Лечение

Лечение синдрома Кушинга предназначено для снижения высокого уровня кортизола в организме. Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Возможны следующие варианты:

Снижение употребления кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительный прием кортикостероидных препаратов, ваш врач может контролировать симптомы и симптомы синдрома Кушинга. уменьшив дозировку препарата в течение определенного периода времени, при этом адекватно управляя астмой, артритом или другим заболеванием.

При многих из этих медицинских проблем ваш врач может назначить некортикостероидные препараты, которые позволят ему или ей уменьшить дозировку или вообще отказаться от кортикостероидов. Не уменьшайте дозу кортикостероидов и не прекращайте их принимать самостоятельно. Делайте это только под наблюдением врача.

Резкое прекращение приема этих лекарств может привести к снижению уровня кортизола. Медленное снижение дозы кортикостероидных препаратов позволяет вашему организму возобновить нормальную выработку кортизола.

Операция

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, ваш врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляет нейрохирург, который может провести процедуру через нос. Если опухоль присутствует в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее с помощью стандартной операции или, в некоторых случаях, с помощью малоинвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вы можете удалить ее. вам нужно будет принимать препараты, замещающие кортизол, чтобы обеспечить ваше тело нужным количеством кортизола. В большинстве случаев вы в конечном итоге почувствуете восстановление нормальной выработки гормонов надпочечников, и ваш врач может постепенно отказаться от заместительных препаратов.

Однако этот процесс может занять до года или дольше. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников; затем им требуется пожизненная заместительная терапия.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он или она обычно назначает лучевую терапию, которая будет использоваться вместе с операция. Кроме того, облучение может использоваться для людей, которые не подходят для хирургического вмешательства.

Облучение можно вводить в малых дозах в течение шестинедельного периода или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией. В последнем случае к опухоли доставляется большая одноразовая доза радиации, и радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства могут использоваться для контролировать выработку кортизола, когда операция и облучение не работают. Лекарства также могут быть использованы перед операцией людям, которые серьезно заболели синдромом Кушинга. Врачи могут порекомендовать медикаментозную терапию перед операцией, чтобы улучшить признаки и симптомы и минимизировать хирургический риск. Медикаментозная терапия не может полностью улучшить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола в надпочечниках включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлым, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ваши ткани.

Побочные эффекты этих лекарств могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и припухлость. Некоторые из них имеют более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и токсичность для печени.

Новейшим лекарством от синдрома Кушинга является пасиреотид (Сигнифор), который снижает выработку АКТГ опухолью гипофиза. Это лекарство вводится в виде инъекции два раза в день. Рекомендуется, если операция на гипофизе безуспешна или не может быть проведена.

Побочные эффекты довольно распространены и могут включать диарею, тошноту, высокий уровень сахара в крови или диабет, головную боль, боль в животе и усталость.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение вызывают дефицит других гормонов, вырабатываемых гипофизом или надпочечниками, и ваш врач порекомендует препараты для заместительной гормональной терапии.

Если ни один из этих вариантов лечения не подходит или Ваш врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия). Эта процедура вылечит избыточное производство кортизола, но потребует пожизненных замещающих препаратов.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность вашего выздоровления от синдрома Кушинга будет зависеть от тяжести и причины вашего состояния. Не забывайте проявлять терпение. Синдром Кушинга развился не в одночасье, и ваши симптомы также не исчезнут в одночасье. А пока эти советы могут помочь вам вернуться к здоровью.

• Увеличивайте активность медленно. Возможно, вы так спешите вернуть себе прежнее «я», что слишком сильно напрягаетесь, слишком быстро, но ваши ослабленные мышцы нуждаются в более медленном подходе. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, при котором вам будет комфортно, но не переусердствуйте. Постепенно вы станете лучше, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
• Ешьте разумно. Питательная и полезная пища является хорошим источником энергии для вашего выздоравливающего организма и может помочь вам сбросить лишние килограммы, полученные в результате синдрома Кушинга. Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Взятые вместе, они помогают вашему организму усваивать кальций, который может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костной ткани, которая часто возникает при синдроме Кушинга.
• Следите за своим состоянием. душевное здоровье. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к своему врачу или терапевту, если вы находитесь в депрессии, подавлены или вам трудно справиться во время выздоровления.
• Мягко успокаивайте боли. Горячие ванны, массаж и упражнения с малой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить некоторые боли в мышцах и суставах, которые сопровождают выздоровление при синдроме Кушинга.

Помощь и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с теми же проблемами, со своими семьями и друзьями, и предлагают обстановку, в которой вы можете поделиться общими проблемами.

Спросите своего врача о группах поддержки в ваше сообщество. Местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Подготовка к встрече

Вы скорее всего, сначала обратитесь к вашему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Это хорошая идея, чтобы подготовиться к встрече, чтобы вы можно максимально эффективно проводить время с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед назначением. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, в том числе те, которые могут показаться не связанными с причина, по которой вы записались на прием. Например, если у вас чаще возникают головные боли, или вы чувствуете себя подавленным или более уставшим, чем обычно, это важная информация, которой следует поделиться с врачом. Также сообщите врачу об изменениях в вашем внешнем виде, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или увеличение волос на теле.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас больше перепадов настроения, чем в прошлом. Может быть полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения в вашем внешнем виде с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
• Составьте список всех лекарств, а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете сейчас или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и даты приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, например, инъекций кортизона.
• По возможности возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, чтобы задать их врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому предварительная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. В отношении синдрома Кушинга несколько основных вопросов, которые следует задать врачу:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Какие виды диагностических тестов мне нужны? Как проходят эти тесты?
• Какие у меня варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
• Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности и в том, как я себя чувствую?
• Поможет ли лечение сделать меня более эмоционально стабильным?
• Какое влияние в долгосрочной перспективе может оказать каждый вариант лечения иметь? Повлияет ли моя способность иметь детей?
• Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать любые дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Есть ли у вас симптомы постоянно или они приходят и уходят? Ухудшились ли они со временем?
• Заметили ли вы какие-либо изменения в своей сексуальной активности или своем интересе к сексу?
• Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились месячные?
• Вы прибавили в весе? На какой части вашего тела?
• Испытывали ли вы трудности с контролем своих эмоций?
• Заметили ли вы, что у вас более легко появляются синяки или что раны и инфекции заживают дольше, чем в в прошлом?
• Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности с выходом из ванны или ходьбой по лестнице?
• Появились ли у вас новые прыщи или появилось больше волос на теле или лице?
• Вы принимали кортикостероидные препараты? Как долго?
• Что может улучшить или ухудшить ваши симптомы?