Синдром Черджа-Стросса

Обзор

Синдром Черга-Стросса - это заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов. Это воспаление может ограничивать приток крови к органам и тканям, иногда нанося им непоправимый урон. Это состояние также известно как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА).

Астма является наиболее частым признаком синдрома Чарджа-Стросса. Заболевание также может вызывать другие проблемы, такие как сенная лихорадка, сыпь, желудочно-кишечное кровотечение, а также боль и онемение рук и ног.

Синдром Чарджа-Стросса встречается редко и неизлечимо. Ваш врач обычно может помочь вам контролировать симптомы с помощью стероидов и других мощных иммунодепрессантов.

Симптомы

Синдром Чарджа-Стросса сильно варьируется от человека к человеку. У некоторых людей симптомы легкие. У других есть серьезные или опасные для жизни осложнения.

Синдром, также известный как EGPA, имеет тенденцию проявляться в три стадии и постепенно ухудшается. Почти каждый страдает астмой, хроническим синуситом и повышенным уровнем лейкоцитов, называемых эозинофилами. Астма обычно начинается за пять-девять лет до постановки диагноза синдрома Чарджа-Стросса.

Другие признаки и симптомы могут включать:

• Сенная лихорадка.
• Лихорадка
• Снижение аппетита и потеря веса.
• Боль в суставах и мышцах.
• Утомляемость.
• Кашель.
• Боль в животе и желудочно-кишечное кровотечение.
• Слабость, утомляемость или общее недомогание.
• Сыпь или кожные язвы.
• Боль, онемение и покалывание в руках и ногах
• Сильная боль в животе
• Одышка
• Кровь в моче или стуле

Когда обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появятся такие признаки и симптомы, как затрудненное дыхание или непрекращающийся насморк, особенно если он сопровождается постоянной лицевой болью. Также обратитесь к врачу, если у вас внезапно обострилась астма или сенная лихорадка.

Синдром Чарджа-Стросса встречается редко, и более вероятно, что эти симптомы имеют другую причину. Но важно, чтобы ваш врач их оценил. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы на хороший результат.

Причины

Причина синдрома Черга-Штрауса в значительной степени неизвестна. Вполне вероятно, что сочетание генов и факторов окружающей среды, таких как аллергены или определенные лекарства, вызывает сверхактивный ответ иммунной системы. Вместо защиты от вторжения бактерий и вирусов иммунная система нацелена на здоровые ткани, вызывая широко распространенное воспаление.

Факторы риска

Возможные факторы риска синдрома Чарджа-Стросса включают:

• Возраст. В среднем люди с синдромом Черга-Стросса диагностируются в возрасте от 30 до 50 лет.
• В анамнезе астма или проблемы с носом. Большинство людей, у которых диагностирован синдром Чарджа-Стросса, в анамнезе страдали тяжелой носовой аллергией, хроническим синуситом или астмой.

Осложнения

Синдром Чарджа-Стросса может поражать многие органы, включая ваши легкие, кожа, пищеварительная система, почки, мышцы, суставы и сердце. Без лечения болезнь может быть смертельной.

Осложнения, которые зависят от пораженных органов, могут включать:

• Повреждение периферических нервов. Синдром Черга-Стросса может повредить нервы рук и ног, что приведет к онемению, жжению и потере функции.
• Рубцы на коже. Воспаление может вызвать язвы, которые могут оставить шрамы.
• Болезнь сердца. Сердечные осложнения синдрома Чарджа-Стросса включают воспаление мембраны, окружающей сердце, воспаление мышечного слоя сердечной стенки, инфаркт и сердечную недостаточность.
• Повреждение почек. Если синдром Чарджа-Стросса поражает ваши почки, у вас может развиться гломерулонефрит. Это заболевание снижает фильтрующую способность ваших почек, что приводит к накоплению продуктов жизнедеятельности в кровотоке.

content:

Диагностика

Никакой специфический тест не может подтвердить синдром Черга-Стросса. Поскольку признаки и симптомы аналогичны другим заболеваниям, их бывает сложно диагностировать.

Ранние признаки и симптомы, такие как астма и синусит, как правило, довольно обычны, поэтому диагноз может быть не установлен. до тех пор, пока воспаление не вызовет серьезное повреждение органов и нервов.

6 критериев

Американский колледж ревматологии установил критерии для выявления синдрома Черга-Стросса. Обычно считается, что вы страдаете этим заболеванием, если отвечаете четырем из шести критериев. Критерии:

• Астма. У большинства людей с диагнозом синдрома Черга-Стросса хроническая, часто тяжелая астма.
• Более высокое, чем обычно, количество лейкоцитов, называемых эозинофилами. Эозинофилы обычно составляют от 1% до 3% лейкоцитов. Число выше 10% считается ненормально высоким и явным признаком синдрома Черга-Стросса.
• Повреждение одной или нескольких нервных групп. У большинства людей с синдромом Черга-Стросса есть тип повреждения нервов, вызывающий онемение или боль в руках и ногах.
• Мигрирующие пятна или поражения на рентгенограмме грудной клетки. Эти поражения обычно перемещаются с одного места на другое или приходят и уходят. На рентгеновских снимках грудной клетки поражения имитируют пневмонию.
• Проблемы с носовыми пазухами. У людей с синдромом Черга-Стросса часто встречается острый или хронический синусит.
• Белые кровяные тельца находятся вне кровеносных сосудов. Ваш врач может назначить биопсию ткани вашей кожи или удаленного полипа носа для поиска эозинофилов за пределами кровеносного сосуда.

Для диагностики синдрома Чарджа-Штрауса ваш врач, вероятно, попросит несколько тестов, в том числе:

• Анализы крови. Когда ваша иммунная система атакует собственные клетки вашего тела, как это происходит при синдроме Чарджа-Стросса, она образует белки, называемые аутоантителами.

  Анализ крови может обнаружить в вашей крови определенные аутоантитела, которые могут предположить, но не подтвердить наличие диагностика синдрома Черга-Стросса. Он также может измерять уровень эозинофилов, хотя при других заболеваниях, включая астму, количество этих клеток может увеличиваться.

• Визуализирующие тесты. Рентген и компьютерная томография позволяют выявить аномалии в легких и носовых пазухах.
• Биопсия пораженной ткани. Если другие тесты предполагают синдром Чарджа-Стросса, у вас может быть взят небольшой образец ткани для исследования под микроскопом. Ткань может поступать из ваших легких или другого органа, например кожи или мышц, чтобы подтвердить или исключить наличие васкулита.

Лечение

Нет лекарства от Синдром Черга-Стросса, также известный как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA). Но лекарства могут помочь справиться с симптомами.

Лекарства, используемые для лечения синдрома Чарджа-Стросса, включают:

кортикостероиды. Преднизон, уменьшающий воспаление, является наиболее часто назначаемым препаратом при синдроме Черга-Стросса. Ваш врач может назначить высокую дозу кортикостероидов или повышение вашей текущей дозы кортикостероидов, чтобы быстро контролировать симптомы.

Но поскольку высокие дозы кортикостероидов могут вызвать серьезные побочные эффекты, ваш врач уменьшит Дозируйте постепенно, пока не начнете принимать наименьшее количество, которое поможет держать болезнь под контролем. Даже более низкие дозы, принимаемые в течение длительного времени, могут вызвать побочные эффекты.

Побочные эффекты кортикостероидов включают потерю костной массы, высокий уровень сахара в крови, увеличение веса, катаракту и трудноизлечимые инфекции.

Другие иммунодепрессанты. Людям с легкими симптомами может быть достаточно одного кортикостероида. Другим людям требуется другой иммунодепрессивный препарат, такой как циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) или метотрексат (Трексалл), чтобы еще больше снизить иммунную реакцию организма.

Потому что эти препараты ухудшают способность вашего организма бороться с инфекцией и могут вызывают другие серьезные побочные эффекты, ваше состояние будет тщательно контролироваться, пока вы их принимаете.

• Иммуноглобулин. Иммуноглобулин в виде ежемесячной инфузии обычно назначают людям, которые не ответили на другие виды лечения. Наиболее частыми побочными эффектами являются симптомы гриппа, которые обычно длятся всего день или около того. Иммунный глобулин стоит дорого и подходит не всем.

Биологические лекарства. Такие препараты, как меполизумаб (Nucala), недавно одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (Nucala), а также бенрализумаб (Fasenra) и ритуксимаб (Rituxan), изменяют реакцию иммунной системы и, по-видимому, улучшают симптомы и уменьшают количество эозинофилов.

Эти препараты изучались только в небольших испытаниях, и их безопасность и эффективность в долгосрочной перспективе все еще неизвестны.

Медикаментозная терапия может облегчить симптомы синдрома Чарджа-Стросса и вызвать болезнь. в ремиссию. Но рецидивы случаются часто.

Ваш врач, вероятно, будет регулярно проводить анализы крови и другие анализы, чтобы контролировать ваше состояние и вашу реакцию на принимаемые лекарства.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Длительное лечение преднизоном может вызвать ряд побочных эффектов. Вы можете свести к минимуму эти проблемы, выполнив следующие действия:

• Защитите свои кости. Спросите своего врача, сколько витамина D и кальция вам необходимо в вашем рационе, и обсудите, следует ли вам принимать добавки.
• Физические упражнения. Упражнения могут помочь вам поддерживать здоровый вес, что важно, когда вы принимаете кортикостероидные препараты, которые могут вызвать увеличение веса. Силовые тренировки и упражнения с весовой нагрузкой, такие как ходьба и бег трусцой, также помогают улучшить здоровье костей.
• Бросьте курить. Это одна из самых важных вещей, которые вы можете сделать для своего здоровья в целом. Курение не только вызывает серьезные проблемы со здоровьем, но и усугубляет ваши проблемы и может усилить побочные эффекты лекарств.
• Придерживайтесь здоровой диеты. Стероиды могут вызвать высокий уровень сахара в крови и, в конечном итоге, диабет 2 типа. Ешьте продукты, которые помогают поддерживать стабильный уровень сахара в крови, например фрукты, овощи и цельнозерновые продукты.

Как справиться и поддержать

Вот несколько советов, как справиться с синдромом Черга-Штрауса. :

• Самообразование. Информация о болезни может помочь вам подготовиться к тому, чтобы справиться с осложнениями или рецидивами.
• Создайте систему поддержки. Семья и друзья могут очень помочь. Вы также можете поговорить с консультантом или медицинским социальным работником, знакомым с этой болезнью. Или вам может быть полезно поговорить с другими людьми с синдромом Черга-Штрауса.

Подготовка к визиту

Если у вас есть признаки и симптомы, общие для синдрома Черга-Штрауса. синдром, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика и лечение значительно улучшают прогноз этого состояния.

Если ваш лечащий врач подозревает синдром Черга-Штрауса, он или она, вероятно, направит вас к врачу, который специализируется на заболеваниях, вызывающих воспаление кровеносных сосудов ( васкулит), например, у ревматолога или иммунолога. Вы также можете обратиться к пульмонологу, так как Churg-Strauss влияет на ваши дыхательные пути.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион. Также спросите, нужно ли вам оставаться в кабинете врача для наблюдения после ваших тестов.

Составьте список:

• ваших симптомов и их появления, даже тех, которые кажутся не связаны с синдромом Черга-Стросса.
• Основная медицинская информация, включая другие состояния, с которыми вам был поставлен диагноз.
• Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Если вы обращались к другим врачам по поводу вашего заболевания, принесите письмо с кратким изложением их результатов и копии недавних рентгеновских снимков грудной клетки или носовых пазух. Возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы помочь вам запомнить полученную информацию.

Основные вопросы, которые следует задать врачу, могут включать:

• Какая наиболее вероятная причина моего состояния ?
• Какие еще возможные причины?
• Какие диагностические тесты мне нужны?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• Какая жизнь могу ли я внести изменения, чтобы помочь уменьшить или контролировать мои симптомы?
• Как часто вы будете видеть меня для последующих анализов?

Чего ожидать от врача

Врач, который осмотрит вас по поводу возможного синдрома Черга-Стросса, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

• Ухудшились ли ваши симптомы, особенно связанные с астмой, с течением времени?
• Включают ли ваши симптомы одышку или хрипы?
• Включают ли ваши симптомы проблемы с носовыми пазухами?
• Включают ли ваши симптомы проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как тошнота, рвота или диарея?
• Были ли у вас онемение, боль или мы боль в руке или ноге?
• Вы похудели, не пытаясь?
• Были ли у вас диагностированы какие-либо другие заболевания, включая аллергию или астму? Если да, то как долго они у вас есть?