Хронический миелолейкоз

Обзор

Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) - это необычный тип рака костного мозга - губчатой ​​ткани внутри костей, в которой образуются клетки крови. ХМЛ вызывает увеличение количества лейкоцитов в крови.

Термин "хронический" при хроническом миелолейкозе указывает на то, что этот рак имеет тенденцию прогрессировать медленнее, чем острые формы лейкемии. Термин миелогенный (my-uh-LOHJ-uh-nus) при хроническом миелолейкозе относится к типу клеток, пораженных этим раком.

Хронический миелолейкоз также можно назвать хроническим миелолейкозом и хроническим гранулоцитарным лейкозом. . Обычно он поражает пожилых людей и редко встречается у детей, хотя может возникнуть в любом возрасте.

Успехи в лечении способствовали значительному улучшению прогноза для людей с хроническим миелолейкозом. Большинство людей достигают ремиссии и живут много лет после постановки диагноза.

Симптомы

Хронический миелолейкоз часто не вызывает признаков и симптомов. Это может быть обнаружено во время анализа крови.

Когда они возникают, признаки и симптомы могут включать:

• Боль в костях
• Легкое кровотечение
• Чувство сытости после приема небольшого количества пищи.
• Чувство усталости или усталости.
• Лихорадка.
• Снижение веса без попытки
• Потеря аппетита.
• Боль или ощущение полноты под ребрами с левой стороны.
• Чрезмерное потоотделение во время сна (ночная потливость).

Когда обратитесь к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо постоянные признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Хронический миелогенный лейкоз возникает, когда что-то идет неправильно в генах ваших клеток костного мозга. Непонятно, что изначально запускает этот процесс, но врачи выяснили, как он прогрессирует в хронический миелолейкоз.

Развивается аномальная хромосома

Обычно клетки человека содержат 23 пары хромосом. Эти хромосомы содержат ДНК, которая содержит инструкции (гены), которые контролируют клетки вашего тела. У людей с хроническим миелолейкозом хромосомы в клетках крови меняются местами друг с другом. Участок хромосомы 9 меняется местами с участком 22 хромосомы, создавая очень короткую 22 хромосому и очень длинную хромосому 9.

Экстракороткая хромосома 22 называется филадельфийской хромосомой, названной в честь город, в котором он был обнаружен. Филадельфийская хромосома присутствует в клетках крови 90 процентов людей с хроническим миелолейкозом.

Аномальная хромосома создает новый ген

Филадельфийская хромосома создает новый ген. Гены из хромосомы 9 объединяются с генами из хромосомы 22, чтобы создать новый ген под названием BCR-ABL. Ген BCR-ABL содержит инструкции, которые говорят аномальной клетке крови производить слишком много белка, называемого тирозинкиназой. Тирозинкиназа способствует развитию рака, позволяя некоторым клеткам крови бесконтрольно расти.

Новый ген позволяет слишком много больных клеток крови

Ваши клетки крови происходят из костного мозга, губчатого материала внутри твоих костей. Когда ваш костный мозг функционирует нормально, он контролируемым образом производит незрелые клетки (стволовые клетки крови). Затем эти клетки созревают и специализируются на различных типах кровяных телец, циркулирующих в вашем теле - красных, белых и тромбоцитах.

При хроническом миелолейкозе этот процесс не работает должным образом. Тирозинкиназа, вызванная геном BCR-ABL, позволяет расти слишком большому количеству лейкоцитов. Большинство или все эти клетки содержат аномальную хромосому Филадельфии. Больные белые кровяные тельца не растут и не умирают, как нормальные клетки. Больные лейкоциты накапливаются в огромных количествах, вытесняя здоровые клетки крови и повреждая костный мозг.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск хронического миелолейкоза:

• Пожилой возраст.
• Мужчина.
• Облучение, например лучевая терапия при определенных типах рака.

Семья история болезни не является фактором риска

Мутация, приводящая к хроническому миелолейкозу, не передается от родителей к детям. Считается, что эта мутация приобретена, то есть развивается после рождения.

content:

Диагноз

Тесты и процедуры, используемые для диагностики хронического миелолейкоза, включают:

• Физический осмотр. Ваш врач осмотрит вас и проверит такие жизненно важные показатели, как пульс и артериальное давление. Он или она также ощупает ваши лимфатические узлы, селезенку и брюшную полость, чтобы определить, увеличены ли они.
• Анализы крови. Общий анализ крови может выявить отклонения в ваших кровяных тельцах, например, очень большое количество лейкоцитов. Анализы химического состава крови для измерения функции органов также могут выявить отклонения, которые помогут вашему врачу поставить диагноз.
• Анализы костного мозга. Биопсия костного мозга и аспирация костного мозга используются для сбора образцов костного мозга для лабораторных исследований. Эти тесты включают забор костного мозга из вашей тазовой кости.
• Тесты для поиска филадельфийской хромосомы. Специализированные тесты, такие как флуоресцентный анализ гибридизации in situ (FISH) и тест полимеразной цепной реакции (ПЦР), позволяют анализировать образцы крови или костного мозга на наличие филадельфийской хромосомы или гена BCR-ABL.

Фазы хронического миелолейкоза

Фаза хронического миелолейкоза относится к агрессивности заболевания. Ваш врач определяет фазу, измеряя соотношение больных и здоровых клеток в крови или костном мозге. Более высокая доля больных клеток означает, что хронический миелолейкоз находится на более поздней стадии.

Фазы хронического миелолейкоза включают:

• Хронический. Хроническая фаза - это самая ранняя фаза, которая обычно лучше всего поддается лечению.
• Ускоренная. Ускоренная фаза - это переходная фаза, когда болезнь становится более агрессивной.
• Взрыв. Бластная фаза - это тяжелая агрессивная фаза, которая становится опасной для жизни.

Лечение

Целью лечения хронического миелолейкоза является устранение клеток крови, содержащих аномальные Ген BCR-ABL, вызывающий переизбыток больных клеток крови. Для большинства людей лечение начинается с целевых препаратов, которые могут помочь в достижении долгосрочной ремиссии заболевания.

Таргетная лекарственная терапия

Целевые препараты предназначены для борьбы с раком путем сосредоточения внимания на специфический аспект раковых клеток, который позволяет им расти и размножаться. При хроническом миелолейкозе мишенью этих препаратов является белок, продуцируемый геном BCR-ABL - тирозинкиназа.

Целевые препараты, блокирующие действие тирозинкиназы, включают:

• Иматиниб (Gleevec)
• Дазатиниб (Sprycel)
• Нилотиниб (Tasigna)
• Босутиниб (Bosulif)
• Понатиниб (Iclusig)

Таргетные препараты - это начальное лечение людей с диагнозом хронический миелолейкоз. Побочные эффекты этих таргетных препаратов включают отек или отечность кожи, тошноту, мышечные спазмы, усталость, диарею и кожную сыпь.

Анализы крови для определения присутствия гена BCR-ABL используются для мониторинга эффективность таргетной лекарственной терапии. Если болезнь не реагирует на таргетную терапию или становится устойчивой к ней, врачи могут рассмотреть возможность применения других таргетных препаратов, таких как омацетаксин (синрибо), или других методов лечения.

Врачи не определили безопасную точку, в которой люди при хроническом миелолейкозе можно прекратить прием таргетных препаратов. По этой причине большинство людей продолжают принимать таргетные препараты, даже если анализы крови показывают ремиссию болезни. В определенных ситуациях вы и ваш врач можете рассмотреть вопрос о прекращении лечения целевыми препаратами после рассмотрения преимуществ и рисков.

Пересадка костного мозга

Пересадка костного мозга, также называемая трансплантацией стволовых клеток. , предлагает единственный шанс на окончательное излечение хронического миелолейкоза. Однако обычно это делается для людей, которым не помогли другие методы лечения, потому что трансплантация костного мозга сопряжена с риском и часто вызывает серьезные осложнения.

Во время трансплантации костного мозга используются высокие дозы химиотерапевтических препаратов. используется для уничтожения кроветворных клеток в костном мозге. Затем стволовые клетки крови донора вводятся в ваш кровоток. Новые клетки образуют новые здоровые клетки крови, чтобы заменить больные клетки.

Химиотерапия

Химиотерапия - это лекарственное лечение, которое убивает быстрорастущие клетки в организме, включая клетки лейкемии. Химиотерапевтические препараты иногда сочетаются с таргетной лекарственной терапией для лечения агрессивного хронического миелолейкоза. Побочные эффекты химиотерапевтических препаратов зависят от того, какие препараты вы принимаете.

Клинические испытания

В клинических испытаниях изучаются новейшие методы лечения заболеваний или новые способы использования существующих методов лечения. Участие в клиническом исследовании хронического миелолейкоза может дать вам возможность попробовать новейшие методы лечения, но не может гарантировать излечение. Поговорите со своим врачом о доступных вам клинических исследованиях. Вместе вы можете обсудить преимущества и риски клинических испытаний.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Для многих людей хронический миелогенный лейкоз - это болезнь. они будут жить с ними годами. Многие будут продолжать лечение иматинибом на неопределенный срок. В некоторые дни вы можете почувствовать себя больным, даже если не выглядите больным. А в некоторые дни вас может просто тошнить от рака. Меры самообслуживания, которые помогут вам приспособиться и справиться с хроническим заболеванием, включают:

• Поговорите со своим врачом о своих побочных эффектах. Мощные лекарства от рака могут вызывать множество побочных эффектов, но с этими побочными эффектами часто можно справиться с помощью других лекарств или методов лечения. Необязательно с ними бороться.
• Не прекращайте лечение самостоятельно. Если у вас развиваются неприятные побочные эффекты, такие как кожная сыпь или усталость, не прекращайте прием лекарств, не посоветовавшись со своим врачом. Точно так же не прекращайте прием лекарств, если вы чувствуете себя лучше и думаете, что ваша болезнь может исчезнуть. Если вы перестанете принимать лекарства, ваша болезнь может быстро и неожиданно вернуться, даже если у вас была ремиссия.
• Обратитесь за помощью, если вам трудно справиться. Хроническое заболевание может быть эмоционально подавляющим. Расскажите своему врачу о своих чувствах. Попросите направления к психологу или другому специалисту, с которым вы можете поговорить.

Альтернативная медицина

Не найдено альтернативных лекарств для лечения хронического миелолейкоза. Но альтернативная медицина может помочь вам справиться с усталостью, с которой обычно сталкиваются люди с хроническим миелолейкозом.

Вы можете испытывать усталость как симптом своего заболевания, побочный эффект лечения или как часть стресса. что приходит с жизнью с хроническим заболеванием. Ваш врач может лечить усталость, контролируя основные причины, но часто одних лекарств недостаточно.

Вы можете найти облегчение с помощью альтернативных методов лечения, таких как:

• Физические упражнения
• Ведение дневника
• Массаж
• Техники релаксации
• Йога

Поговорите со своим врачом о своем параметры. Вместе вы можете разработать план, который поможет вам справиться с усталостью.

Как справиться и поддержать

Хронический миелогенный лейкоз часто является хроническим заболеванием и требует длительного лечения. Чтобы помочь вам справиться с раком, попробуйте:

• узнать достаточно о хроническом миелолейкозе, чтобы принимать решения о своем лечении. Термин лейкемия может сбивать с толку, потому что он относится к группе рака, поражающей костный мозг и кровь. Не тратьте время на сбор информации, не относящейся к вашему виду лейкемии.

  Попросите медицинских работников записать информацию о вашем конкретном заболевании. Затем сузьте область поиска и ищите только надежные и авторитетные источники, такие как Leukemia & amp; Общество лимфомы.

• Обратитесь за поддержкой к семье и друзьям. Оставайтесь на связи с семьей и друзьями за поддержкой. Говорить о своем диагнозе может быть сложно, и, вероятно, вы получите ряд реакций, когда поделитесь новостью. Но разговор о своем диагнозе и передача информации о вашем раке могут помочь. То же самое и с предложениями практической помощи, которые часто заканчиваются.
• Связаться с другими выжившими после рака. Рассмотрите возможность присоединения к группе поддержки в вашем сообществе или в Интернете. Группа поддержки людей с таким же диагнозом может стать источником полезной информации, практических советов и поддержки.

Подготовка к встрече

Начните с записи на прием к Ваш семейный врач, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если анализы крови или другие анализы и процедуры указывают на лейкоз, ваш врач может направить вас к специалисту по лечению заболеваний и состояний крови и костного мозга (гематологу).

Поскольку встречи могут быть краткими и часто необходимо обсудить множество вопросов, рекомендуется хорошо подготовиться. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Помните о любых ограничениях перед назначением. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету.
• Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с этим. по причине, по которой вы назначили встречу.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы берете.
• Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно усвоить всю информацию, предоставленную во время приема. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовьте список вопросов поможет максимально эффективно проводить время вместе. Составьте список вопросов от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. В отношении хронического миелолейкоза можно задать своему врачу следующие основные вопросы:

• Можете ли вы объяснить, что означают результаты моих анализов?
• Рекомендуете ли вы какие-либо другие тесты или процедуры?
• На какой стадии у меня ХМЛ?
• Какие у меня варианты лечения?
• Какие побочные эффекты вероятны при каждом лечении?
• Как лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
• Какие варианты лечения, по вашему мнению, лучше всего подходят для меня?
• Насколько вероятно, что я достигну ремиссии с помощью лечения, которое вы рекомендуете?
• Как быстро я должен принять решение о моем лечении?
• Следует ли мне получить второе мнение специалиста по ХМЛ? Сколько это будет стоить, и покроет ли это моя страховка?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы, которые приходят вам в голову.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, то позже вы сможете обсудить другие вопросы, которые вы хотите затронуть. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы ?
• Что, во всяком случае, может улучшить ваши симптомы?
• Что может ухудшить ваши симптомы?