Болезнь Кастлемана

Обзор

Болезнь Кастлемана - редкое заболевание, при котором происходит чрезмерный рост клеток в лимфатических узлах вашего тела. Наиболее частая форма заболевания поражает один лимфатический узел (уникентрическая болезнь Кастлемана), обычно в грудной клетке или брюшной полости.

Мультицентрическая болезнь Кастлемана поражает несколько лимфатических узлов по всему телу и связана с вирусом герпеса человека. типа 8 (HHV-8) и вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).

Лечение и прогноз варьируются в зависимости от разновидности болезни Кастлемана. Тип, который поражает только один лимфатический узел, обычно успешно лечится хирургическим путем.

Симптомы

Многие люди с одноцентровой болезнью Кастлемана не замечают никаких признаков или симптомов. Увеличенный лимфатический узел может быть обнаружен во время медицинского осмотра или визуализации по поводу какой-либо не связанной проблемы.

У некоторых людей с одноцентровой болезнью Кастлмана могут наблюдаться признаки и симптомы, более общие для многоцентровой болезни Кастлмана, которые могут включать:

Лихорадка
Непреднамеренная потеря веса
Усталость
Ночная потливость
Тошнота
Увеличенная печень или селезенка.

Увеличенные лимфатические узлы, связанные с мультицентрической болезнью Кастлемана, чаще всего расположены в области шеи, ключицы, подмышек и паха.

Когда проводить обратитесь к врачу

Если вы заметили увеличенный лимфатический узел сбоку на шее или в области подмышек, ключицы или паха, поговорите со своим врачом. Также позвоните своему врачу, если вы испытываете стойкое чувство распирания в груди или животе, лихорадку, усталость или необъяснимую потерю веса.

Причины

Непонятно, что вызывает болезнь Кастлемана. Однако заражение вирусом герпеса человека 8 (HHV-8) связано с многоцентровой болезнью Кастлемана.

Вирус HHV-8 также был связан с развитием саркомы Капоши, раковой опухоли, которая может быть осложнением ВИЧ / СПИДа. Исследования показали, что HHV-8 присутствует почти у всех ВИЧ-положительных людей с болезнью Кастлемана и примерно у половины ВИЧ-отрицательных людей с болезнью Кастлемана.

Факторы риска

Болезнь Кастлемана может поражать людей любого возраста. Но средний возраст людей, у которых диагностирована одноцентровая болезнь Кастлемана, составляет 35 лет. Большинство людей с многоцентровой формой находятся в возрасте от 50 до 60 лет. Мультицентрическая форма также несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Риск развития мультицентрической болезни Кастлемана выше у людей, инфицированных вирусом герпеса человека 8 (HHV-8).

Осложнения

Люди с уницентрической болезнью Кастлемана обычно выздоравливают после удаления пораженного лимфатического узла. Мультицентрическая болезнь Кастлемана может привести к опасным для жизни инфекциям или органной недостаточности. Люди, у которых также есть ВИЧ / СПИД, обычно имеют худшие результаты.

Наличие любой из разновидностей болезни Кастлемана может увеличить риск лимфомы.

содержание:

Диагностика

После тщательного медицинского осмотра ваш врач может порекомендовать:

анализы крови и мочи, чтобы исключить другие инфекции или заболевания. Эти тесты могут также выявить анемию и аномалии белков крови, которые иногда характерны для болезни Кастлемана.
Визуализирующие тесты для обнаружения увеличенных лимфатических узлов, печени или селезенки. Может использоваться компьютерная томография или МРТ шеи, груди, живота и таза. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) также может использоваться для диагностики болезни Кастлемана и оценки эффективности лечения.
Биопсия лимфатических узлов для дифференциации болезни Кастлемана от других типов заболеваний лимфатической ткани, таких как лимфома. . Образец ткани увеличенного лимфатического узла берется и исследуется в лаборатории.

Лечение

Лечение зависит от типа вашей болезни Кастлемана.

Уникентрическая болезнь Кастлемана

Уникентрическая болезнь Кастлемана может быть излечена путем хирургического удаления пораженного лимфатического узла. Если лимфатический узел находится в груди или брюшной полости, что часто случается, может потребоваться серьезное хирургическое вмешательство.

Если хирургическое удаление невозможно, можно использовать лекарства для уменьшения лимфатического узла. Лучевая терапия также может быть эффективным способом разрушения пораженной ткани.

Вам потребуются дополнительные обследования, в том числе визуализация, для выявления рецидива.

Мультицентрическая болезнь Кастлемана

Лечение мультицентрической болезни Кастлемана обычно включает в себя лекарства и другие методы лечения, чтобы контролировать чрезмерный рост клеток. Конкретное лечение зависит от степени вашего заболевания и от того, инфицированы ли вы ВИЧ, HHV-8 или и тем, и другим.

Варианты лечения мультицентрической болезни Кастлемана могут включать:

Иммунотерапию. Использование таких препаратов, как силтуксимаб (Сильвант) или ритуксимаб (Ритуксан), может блокировать действие протеина, который вырабатывается в избытке у людей с многоцентровой болезнью Кастлемана.
Химиотерапия. Этот тип лекарств может замедлить рост лимфатических клеток. Ваш врач может порекомендовать добавить химиотерапию, если заболевание не реагирует на иммунотерапию или если у вас недостаточность органов.
Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизон, могут помочь контролировать воспаление.
Противовирусные препараты. Эти препараты могут блокировать активность HHV-8 или ВИЧ, если у вас есть один или оба этих вируса.

Подготовка к визиту

Вас могут направить к врачу врач, специализирующийся на лечении заболеваний крови (гематолог).

Что вы можете сделать

Запишите симптомы, которые вы испытываете, и как долго.
Запишите ключевую медицинскую информацию, включая другие состояния.
Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.

Вопросы, которые следует задать своим врач

Какая наиболее вероятная причина моих признаков и симптомов?
Какие анализы мне нужны? Нужна ли им специальная подготовка?
Какое лечение вы рекомендуете? Нужна ли мне операция?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время визита.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вас могут спросить:

Есть ли у вас какие-либо другие заболевания, такие как ВИЧ / СПИД или саркома Капоши?
Когда у вас впервые появились симптомы?
Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
Насколько серьезны ваши симптомы?
Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
Что, если что-нибудь может ухудшить ваши симптомы?