Кальцифилаксия

Обзор

Кальцифилаксия (kal-sih-fuh-LAK-sis) - серьезное, необычное заболевание, при котором кальций накапливается в мелких кровеносных сосудах жира и кожных тканях.

Кальцифилаксия вызывает образование тромбов, болезненные язвы на коже и может вызвать серьезные инфекции, которые могут привести к смерти. Люди с кальцифилаксией обычно страдают почечной недостаточностью, находятся на диализе или перенесли трансплантацию почки. Это состояние также может возникать у людей без заболевания почек.

Симптомы

Признаки и симптомы кальцифилаксии включают:

• Большие фиолетовые сетчатые узоры на кожа
• Глубокие, очень болезненные образования, которые изъязвляются, образуя открытые язвы с черно-коричневой коркой, которая не заживает - обычно на участках кожи с высоким содержанием жира, таких как живот и бедро, хотя они могут возникать где угодно
• Инфекции из незаживающих ран

Причины

Точная причина кальцифилаксии неизвестна, но недавние исследования показали, что большинство людей с у состояния есть отклонения в факторах свертывания крови. Факторы свертывания крови - это вещества в крови, которые помогают остановить кровотечение. Эти отклонения могут привести к более частому формированию небольших сгустков крови, чем обычно.

Кроме того, у людей с кальцифилаксией наблюдается дисбаланс в метаболизме кальция. Это вызывает отложение кальция в мельчайших частях артерий (артериолах), что в конечном итоге приводит к образованию тромбов в артериолах. Сгустки крови могут привести к тому, что жировые ткани и кожа лишатся кислорода и питания.

Факторы риска

Кальцифилаксия чаще всего поражает людей с терминальной почечной недостаточностью. Возможные факторы риска включают:

• женское начало
• ожирение
• диабет
• отклонения факторов свертывания крови
• Длительный диализ, а иногда и трансплантация почки.
• Нарушение баланса кальция, фосфора и алюминия в организме.
• Некоторые лекарства, такие как варфарин (Coumadin, Jantoven), кальций- связывающие агенты или кортикостероиды.
• Избыточное производство паратиреоидного гормона (ПТГ), регулирующего уровень кальция и фосфора в организме, - состояние, известное как гиперпаратиреоз.
• Уремия, токсическое состояние при какие вещества, обычно выводимые с мочой, такие как кальций и фосфор, накапливаются в организме

Осложнения

Осложнения кальцифилаксии включают:

• Сильная боль
• Большие, глубокие, длительно не заживающие язвы.
• Инфекции крови.
• Смерть, обычно в результате инфекции и полиорганной недостаточности.

Обычно Перспективы людей с кальцифилаксией не обнадеживают. Раннее выявление и лечение очень важны для предотвращения серьезных инфекций.

content:

Diagnosis

Чтобы определить, есть ли у вас кальцифилаксия, врач изучит вашу историю болезни, оценит ваши симптомы и сделать физический осмотр. Тесты могут включать:

• биопсию кожи. Чтобы диагностировать кальцифилаксию, ваш врач может взять небольшой образец ткани из области пораженной кожи для анализа.
• Анализы крови. Образцы крови измеряют различные вещества в вашей крови - кальций, фосфор, паратиреоидный гормон, аномалии факторов свертывания крови, алюминий, азот мочевины, креатинин и альбумин, среди прочего, - чтобы помочь вашему врачу оценить функцию почек и печени.
• Визуальные исследования. Рентген может показать отложения кальция в кровеносных сосудах в виде ветвей (кальцификации сосудов), которые часто встречаются при кальцифилаксии и других запущенных заболеваниях почек.

Подробнее об азоте мочевины крови (BUN). тест), креатининовый тест и тесты функции печени.

Лечение

Для лечения кальцифилаксии используются различные вмешательства, в том числе:

Восстановление притока кислорода и крови к коже

Скорее всего, для восстановления кровотока в пораженных тканях будут прописаны лекарства, которые помогают предотвратить свертывание крови (антикоагулянтные препараты), такие как апиксабан (Eliquis).

Гипербарическая оксигенотерапия, если таковая имеется, может помочь увеличить доставку кислорода к пораженным частям тела. Иногда ваш врач может использовать низкие дозы тканевого активатора плазминогена (TPA) для растворения тромбов в крошечных кровеносных сосудах кожи.

Уменьшение отложений кальция

• Диализ. Ваш врач может изменить рецепт на диализ, если вы находитесь на диализе почек, включая лекарства, которые вы используете, и частоту диализа.
• Смена лекарств. Ваш врач оценит ваши текущие лекарства и устранит потенциальные триггеры кальцифилаксии, такие как варфарин, кортикостероиды или железо, и может изменить количество (дозу) ваших добавок кальция или витамина D.
• Прием лекарств. Лекарство под названием тиосульфат натрия может уменьшить накопление кальция в артериолах. Его вводят внутривенно три раза в неделю, обычно во время диализа. Ваш врач может также порекомендовать лекарство под названием цинакальцет (Sensipar), которое может помочь контролировать паратироидный гормон (ПТГ). Для улучшения баланса кальция и фосфора можно использовать другие лекарства.
• Хирургия. Если сверхактивная паращитовидная железа (гиперпаратиреоз) способствует аномальному метаболизму кальция, производя слишком много ПТГ, может быть рекомендована операция по удалению всех или части паращитовидных желез.

Применение интенсивной обработки ран

Для заживления язв может потребоваться хирургическое удаление части ткани, поврежденной кальцифилаксией (санация раны). В некоторых случаях ткань можно удалить другими методами, например влажной повязкой. Лечение антибиотиками является частью лечения и профилактики раневой инфекции.

Вам могут предложить лекарства для снятия боли из-за кальцифилаксии или во время ухода за раной.

Подготовка к визиту

Вы можете начать с посещения вашего основного лечащего врача. Или вас могут направить к специалисту по кожным заболеваниям (дерматолог) или почек (нефролог).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к визиту.

Что вы можно делать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, поститься перед определенным тестом. Также неплохо взять с собой члена семьи или друга, потому что может быть сложно запомнить всю информацию о встрече.

Также полезно составить список:

• Ваши симптомы, включая любые, которые кажутся не связанными с причиной вашего приема.
• Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы, недавние изменения в жизни и семейный анамнез.
• Все лекарства , витамины или другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать врачу

В отношении кальцифилаксии, некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
• Какие тесты мне нужны?
• Могу ли я состояние вероятно временное или продолжительное?
• Какое лечение вы рекомендуете?
• У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять этими состояниями вместе?
• Есть ли какие-либо диетические ограничения, которые мне нужно соблюдать?
• Каков мой прогноз?
• Есть ли брошюры или другие печатные издания материал я могу иметь? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов, например:

• Когда появились ваши симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или они приходят и уходят?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Есть ли что-нибудь Кажется, что ваши симптомы улучшаются?
• Что может ухудшить ваши симптомы?