Болезнь Бехчета

Обзор

Болезнь Бехчета (beh-CHETS), также называемая синдромом Бехчета, является редким заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.

Болезнь может приводить к многочисленным признаки и симптомы, которые сначала могут показаться не связанными друг с другом. Они могут включать язвы во рту, воспаление глаз, кожные высыпания и поражения, а также язвы на гениталиях.

Лечение включает в себя прием лекарств для уменьшения признаков и симптомов болезни Бехчета и предотвращения серьезных осложнений, таких как слепота.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета варьируются от человека к человеку, могут появляться и исчезать или со временем становятся менее серьезными. Признаки и симптомы зависят от того, какие части вашего тела поражены.

Болезнь Бехчета обычно поражает:

Рот. Болезненные язвы во рту, похожие на язвы, являются наиболее частым признаком болезни Бехчета. Они начинаются с выпуклых круглых очагов во рту, которые быстро переходят в болезненные язвы. Язвы обычно заживают в течение одной-трех недель, хотя они повторяются.
Кожа. У некоторых людей на теле появляются акнеобразные язвы. У других на коже появляются красные, приподнятые и болезненные узелки, особенно на голенях.
Гениталии. Красные открытые язвы могут появиться на мошонке или вульве. Язвы обычно болезненны и могут оставлять рубцы.
Глаза. Воспаление глаза (увеит) вызывает покраснение, боль и помутнение зрения, как правило, в обоих глазах. У людей с болезнью Бехчета это состояние может приходить и уходить.
Суставы. Отек суставов и боль часто поражают колени у людей с болезнью Бехчета. Также могут быть затронуты лодыжки, локти или запястья. Признаки и симптомы могут длиться от одной до трех недель и проходить сами по себе.
Кровеносные сосуды. Воспаление вен и артерий может вызвать покраснение, боль и отек рук или ног в результате образования тромба. Воспаление крупных артерий может привести к осложнениям, таким как аневризмы и сужение или закупорка сосуда.
Пищеварительная система. На пищеварительную систему могут влиять различные признаки и симптомы, включая боль в животе, диарею и кровотечение.
Мозг. Воспаление головного мозга и нервной системы может вызвать головную боль, жар, дезориентацию, нарушение равновесия или инсульт.

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если вы замечаете необычные признаки и симптомы, которые могут указывать на болезнь Бехчета. Если вам поставили диагноз, обратитесь к врачу, если вы заметите новые признаки и симптомы.

Причины

Болезнь Бехчета может быть аутоиммунным заболеванием, что означает иммунную систему организма. по ошибке атакует некоторые из собственных здоровых клеток. Вероятно, что здесь играют роль генетические факторы и факторы окружающей среды.

Признаки и симптомы болезни Бехчета считаются вызванными воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Заболевание может поражать артерии и вены любого размера, повреждая их по всему телу.

Было обнаружено, что с этим заболеванием связаны несколько генов. Некоторые исследователи считают, что вирус или бактерия могут вызвать болезнь Бехчета у людей, у которых есть определенные гены, делающие их восприимчивыми к болезни Бехчета.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск заболевания Бехчета, включают:

Возраст. Болезнь Бехчета обычно поражает мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет, хотя у детей и пожилых людей также может развиться заболевание.
Где вы живете. Люди из стран Ближнего Востока и Восточной Азии, включая Турцию, Иран, Японию и Китай, более склонны к развитию синдрома Бехчета.
Секс. Болезнь Бехчета встречается как у мужчин, так и у женщин, но у мужчин болезнь обычно протекает тяжелее.
Гены. Наличие определенных генов связано с более высоким риском развития болезни Бехчета.

Осложнения

Осложнения болезни Бехчета зависят от ваших признаков и симптомов. Например, невылеченный увеит может привести к ухудшению зрения или слепоте. Людям с глазными признаками и симптомами болезни Бехчета необходимо регулярно посещать окулиста (офтальмолога), поскольку лечение может помочь предотвратить это осложнение.

content:

Диагностика

Никакие тесты не могут определить, есть ли у вас болезнь Бехчета, поэтому ваш врач будет полагаться в первую очередь на ваши признаки и симптомы. Поскольку почти у всех с этим заболеванием появляются язвы во рту, язвы во рту, которые повторялись не менее трех раз за 12 месяцев, обычно необходимы для диагностики болезни Бехчета.

Кроме того, для диагностики болезни Бехчета требуется как минимум два дополнительных признака, например:

Повторяющиеся язвы на гениталиях
Воспаление глаз
Язвы на коже

Тесты, которые могут вам понадобиться, включают:

Анализы крови или другие лабораторные тесты могут исключить другие условия.
Тест на патологию, при котором ваш врач вводит стерильную иглу в вашу кожу и осмотрите область через один-два дня. Если тест положительный, под кожей в месте введения иглы образуется небольшая красная бугорка. Это указывает на то, что ваша иммунная система слишком остро реагирует на незначительную травму.

Лечение

Нет лекарства от болезни Бехчета. Если у вас легкая форма, ваш врач может порекомендовать лекарства для контроля боли и воспаления при обострении. Вам могут не потребоваться лекарства между обострениями.

В случае более серьезных признаков и симптомов ваш врач может прописать лекарства для контроля болезни Бехчета по всему телу в дополнение к лекарствам от обострений.

Лечение отдельных признаков и симптомов болезни Бехчета

Лекарства для контроля признаков и симптомов, возникающих во время обострения, могут включать следующее:

Кремы, гели и мази для кожи. Кортикостероидные препараты местного действия наносятся непосредственно на кожу и язвы на гениталиях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
Полоскание рта. Использование специальных жидкостей для полоскания рта, содержащих кортикостероиды и другие агенты, может уменьшить боль от язв во рту.
Глазные капли. Глазные капли, содержащие кортикостероиды или другие противовоспалительные препараты, могут облегчить боль и покраснение в глазах, если воспаление легкое.

Системное лечение болезни Бехчета

Если местные лекарства не действуют » Чтобы помочь, ваш врач может порекомендовать препарат под названием колхицин (Colcrys, Mitigare) от повторяющихся язв в полости рта и гениталий. Отек суставов также может уменьшиться с помощью колхицина.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют лечения, чтобы контролировать ущерб от болезни между обострениями. Если у вас болезнь Бехчета от средней до тяжелой, ваш врач может прописать:

Кортикостероиды для контроля воспаления. Кортикостероиды, такие как преднизон, уменьшают воспаление, вызванное болезнью Бехчета. Врачи часто прописывают им другие лекарства для подавления активности вашей иммунной системы.
Побочные эффекты кортикостероидов включают увеличение веса, стойкую изжогу, высокое кровяное давление и истончение костей (остеопороз).
Лекарства, подавляющие вашу иммунную систему. Воспаление, связанное с болезнью Бехчета, можно уменьшить с помощью лекарств, которые не позволяют вашей иммунной системе атаковать здоровые ткани. Эти препараты могут включать азатиоприн (Азасан, Имуран), циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и циклофосфамид. Эти препараты могут увеличить риск заражения. Другие возможные побочные эффекты включают проблемы с печенью и почками, низкие показатели крови и высокое кровяное давление.
Лекарства, которые изменяют реакцию вашей иммунной системы. Интерферон альфа-2b (интрон А) регулирует активность вашей иммунной системы, чтобы контролировать воспаление. Его можно использовать отдельно или с другими лекарствами, чтобы помочь контролировать кожные язвы, боль в суставах и воспаление глаз у людей с болезнью Бехчета. Побочные эффекты включают гриппоподобные признаки и симптомы, такие как мышечная боль и усталость.
Лекарства, блокирующие вещество, называемое фактором некроза опухоли (TNF), эффективны при лечении некоторых признаков и симптомов болезни Бехчета, особенно для людей с более тяжелыми или устойчивыми симптомами. Примеры включают инфликсимаб (Ремикейд) и адалимумаб (Хумира). Побочные эффекты могут включать головную боль, кожную сыпь и повышенный риск инфекций.

Помощь и поддержка

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. . Забота о себе может помочь вам справиться. В общем, старайтесь:

отдыхать во время вспышек. Когда появляются признаки и симптомы, уделите время себе. Будьте гибкими и корректируйте свой график, когда это возможно, чтобы вы могли отдыхать, когда вам нужно. Старайтесь минимизировать стресс.
Будьте активны, когда у вас есть энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут улучшить ваше самочувствие в периоды между обострениями болезни Бехчета. Упражнения укрепляют ваше тело, помогают сохранять гибкость суставов и улучшают настроение.
Общайтесь с другими. Поскольку болезнь Бехчета - редкое заболевание, может быть трудно найти других с этим заболеванием. Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Если невозможно связаться с кем-то из близких, Американская ассоциация болезней Бехчета предлагает доски объявлений и чаты, где вы можете связаться с другими людьми, у которых есть болезнь Бехчета.

Подготовка к встрече

Скорее всего, вы начнете с посещения лечащего врача. Он или она может направить вас к врачу, который лечит артрит и другие ревматические заболевания (ревматологу).

В зависимости от ваших признаков и симптомов вам также может потребоваться посещение офтальмолога при проблемах со зрением, гинеколога или уролога при появлении язв на половых органах, дерматолога при кожных проблемах, гастроэнтеролога при проблемах с пищеварением или невролога при симптомах, связанных с мозг или центральная нервная система.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Составьте список:

Ваши симптомы, в том числе, когда они появились и насколько серьезны.
Ключевая личная информация, включая серьезные стрессы и недавние изменения в жизни.
Все лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете, в том числе дозы.
Вопросы, которые следует задать врачу.

Попросите кого-нибудь из членов семьи или друга прийти и помочь вам запомнить полученную информацию.

В отношении болезни Бехчета к врачу следует задать следующие вопросы:

Как вы думаете, что вызывает у меня симптомы?
Какие тесты мне нужны? Требуется ли подготовка?
Является ли мое состояние временным или продолжительным?
Какие у меня варианты лечения и что вы рекомендуете?
У меня есть другой медицинский состояние. Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?