Аутоиммунный панкреатит

Обзор

Аутоиммунный панкреатит, также называемый AIP, - это хроническое воспаление, которое, как считается, вызывается иммунной системой организма, атакующей поджелудочную железу, и которое реагирует на стероидную терапию. В настоящее время распознаются два подтипа AIP: тип 1 и тип 2.

Тип 1 AIP также называется панкреатитом, связанным с IgG4, и является частью заболевания, называемого заболеванием, связанным с IgG4 (IgG4-RD), которое часто поражает несколько органов, включая поджелудочную железу, желчные протоки в печени, слюнные железы, почки и лимфатические узлы.

Тип 2 AIP, также называемый идиопатическим протоковоцентрическим панкреатитом, по-видимому, влияет только на поджелудочную железу, хотя примерно в одном у трети людей с АИП 2 типа имеется ассоциированное воспалительное заболевание кишечника.

Аутоиммунный панкреатит - это редкое, недавно выявленное заболевание, которое может быть ошибочно диагностировано как рак поджелудочной железы. Эти два состояния имеют схожие признаки и симптомы, но очень разные методы лечения, поэтому очень важно отличать одно от другого.

Симптомы

Аутоиммунный панкреатит (АИП) трудно диагностировать. Часто это не вызывает никаких симптомов. Когда это происходит, его симптомы и признаки аналогичны симптомам и признакам рака поджелудочной железы.

Симптомы рака поджелудочной железы могут включать:

Темная моча;
Бледный стул или стул, плавающий в туалете.
Желтая кожа и глаза (желтуха).
Боль в верхней части живота или средней части спины.
Тошнота и рвота
Слабость или сильная усталость.
Потеря аппетита или чувство сытости.
Снижение веса без известной причины.

Самая большая Распространенным признаком аутоиммунного панкреатита, который встречается примерно у 80 процентов людей, является безболезненная желтуха, вызванная закупоркой желчных протоков. AIP также может вызвать потерю веса. Многие люди с аутоиммунным панкреатитом имеют новообразования в поджелудочной железе и других органах, которые могут быть ошибочно диагностированы как рак.

Другие различия между AIP 1 и 2 типа:

В AIP 1 типа заболевание может поражать не только поджелудочную железу, но и другие органы. AIP типа 2 поражает только поджелудочную железу, хотя заболевание связано с другим аутоиммунным заболеванием, воспалительным заболеванием кишечника.
AIP типа 1 быстро реагирует на лечение стероидами.
AIP типа 1 является вероятность рецидива в случае прекращения лечения.

Когда обращаться к врачу

Аутоиммунный панкреатит часто не вызывает никаких симптомов. Однако обратитесь к врачу, если вы испытываете необъяснимую потерю веса, боль в животе, желтуху или другие признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Врачи не знают, что вызывает аутоиммунные заболевания. панкреатит, но, как и при других аутоиммунных заболеваниях, иммунная система организма атакует здоровые ткани тела.

Факторы риска

Эти два типа AIP возникают с разной частотой в разных частях мира. В США около 80% людей с аутоиммунным панкреатитом имеют тип 1.

Люди с аутоиммунным панкреатитом 1 типа часто:

старше 60 лет.
Мужчины.

Люди с аутоиммунным панкреатитом 2 типа:

часто старше 40 лет (на один или два десятка лет моложе людей с типом 1)
Женщины чаще, чем мужчины.
С большей вероятностью болеют воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит.

Осложнения

Аутоиммунный панкреатит может вызвать множество осложнений.

Панкреатическая недостаточность. AIP может повлиять на способность поджелудочной железы вырабатывать достаточное количество ферментов. Признаки и симптомы могут включать диарею, потерю веса, метаболические заболевания костей и дефицит витаминов или минералов.
Диабет. Поскольку поджелудочная железа является органом, вырабатывающим инсулин, ее повреждение может вызвать диабет, и вам может потребоваться лечение пероральными препаратами или инсулином.
Кальцификаты поджелудочной железы или камни.

Лечение аутоиммунного панкреатита, например, длительный прием стероидов, также может вызвать осложнения. Однако даже при этих осложнениях у людей, получающих лечение от аутоиммунного панкреатита, ожидаемая продолжительность жизни нормальная.

Нет установленной связи между AIP и раком поджелудочной железы.

content:

Диагностика

Аутоиммунный панкреатит сложно диагностировать, поскольку его признаки и симптомы очень похожи на таковые при раке поджелудочной железы. Однако точный диагноз чрезвычайно важен. Недиагностированный рак может привести к откладыванию или отказу от проведения необходимой операции.

У людей с АИП обычно наблюдается общее увеличение поджелудочной железы, но у них также может быть образование поджелудочной железы. Чтобы точно установить диагноз и определить, какой у вас тип АИП, необходимы анализы крови и визуализации.

Тесты

Ни один тест или характерный признак не позволяют определить аутоиммунный панкреатит. До недавнего времени различные диагностические подходы во всем мире затрудняли диагностику. Иногда для исключения рака поджелудочной железы требуется операция.

Специальные тесты могут включать:

Визуальные тесты. Тесты поджелудочной железы и других органов могут включать КТ, МРТ, эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) и эндоскопический ретроградный холангиопанкреатограф (ERCP).
Анализы крови. Вас проверит на предмет повышенного уровня иммуноглобулина IgG4, вырабатываемого вашей иммунной системой. У людей с AIP типа 1, но не с AIP типа 2, в крови будет сильно повышен уровень IgG4.
Однако положительный результат теста не обязательно означает, что у вас заболевание. У небольшого числа людей, не страдающих аутоиммунным панкреатитом, в том числе у некоторых с раком поджелудочной железы, также высокий уровень IgG4 в крови.

Эндоскопическая биопсия. В этом тесте патологи анализируют образец ткани поджелудочной железы в лаборатории. AIP имеет характерный внешний вид, который легко распознается под микроскопом. Врачи вводят небольшую трубку (эндоскоп) через рот в желудок и, руководствуясь ультразвуком, удаляют часть ткани из поджелудочной железы с помощью специальной иглы.

Задача состоит в том, чтобы получить образец ткани, достаточно большой для анализа. , а не просто несколько ячеек. Эта процедура не является широко доступной, и ее результаты могут быть не окончательными.

Испытание стероидов. Поскольку аутоиммунный панкреатит является единственным заболеванием поджелудочной железы, которое, как известно, поддается лечению стероидами, врачи иногда проводят пробный курс этого препарата для подтверждения диагноза. Ответ на кортикостероиды измеряется с помощью КТ и повышения уровня сывороточного IgG4.

Лечение

Стентирование желчных протоков. Перед началом лечения людям с симптомами механической желтухи врачи иногда вставляют трубку для дренирования желчных протоков (стентирование желчных протоков). Однако часто желтуха улучшается только при лечении стероидами. Иногда рекомендуется дренировать, если диагноз не определен.
Стероиды. Симптомы аутоиммунного панкреатита часто улучшаются после короткого курса преднизолона или преднизона. Многие люди реагируют быстро, даже резко. Иногда люди поправляются без лечения.
Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Примерно в 30–50% случаев AIP возвращается, требуя дополнительного лечения, иногда длительного. Чтобы уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с длительным использованием стероидов, врачи часто добавляют к лечению препараты, подавляющие или изменяющие иммунную систему, иногда называемые стероидсберегающими. Возможно, вам удастся полностью прекратить прием стероидов.
Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают меркаптопурин (пуринетол, пуриксан), азатиоприн (имуран, азасан) и ритуксимаб (ритуксан). В целом, они использовались в небольших группах выборки, и долгосрочные преимущества все еще изучаются.
Лечение недостаточности поджелудочной железы. Если у вас недостаточно ферментов поджелудочной железы, вам могут потребоваться дополнительные ферменты. Если вам нужны добавки, ваш врач назначит ферменты поджелудочной железы (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Варианты этих препаратов, отпускаемые без рецепта, не регулируются Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов.
Лечение диабета. Если у вас диабет, вам потребуется соответствующее лечение.
Наблюдение за поражением других органов. AIP типа 1 часто связан с поражением других органов, включая увеличение лимфатических узлов и слюнных желез, рубцевание желчных протоков, воспаление печени и заболевание почек. Хотя эти признаки могут уменьшиться или полностью исчезнуть после терапии стероидами, ваш врач продолжит наблюдение за вами.

Клинические испытания

Подготовка к приему

Начните с посещения лечащего врача, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть аутоиммунный панкреатит, вас могут направить к гастроэнтерологу.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы записываетесь на прием, обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причина, по которой вы назначили встречу.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список всех лекарств и любых витаминов или добавок, которые вы берем.
Возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, чтобы задать их врачу.

Ваше время с врачом ограничено. Вы можете чувствовать себя менее торопливо, если составите список вопросов, которые хотите задать на приеме. Вот несколько возможных вопросов об аутоиммунном панкреатите:

Вы можете объяснить мне результаты моих анализов?
Как вы можете быть уверены, что у меня нет рака поджелудочной железы?
Потребуются ли мне дополнительные анализы?
Как далеко прогрессировала моя болезнь?
Вернется ли она после начального лечения?
Нужны ли мне пожизненное лечение для предотвращения рецидива?
Как следует вести себя при рецидиве?
Насколько серьезно повреждена моя поджелудочная железа?
Какие методы лечения могут облегчить мои симптомы и симптомы?
Каковы возможные побочные эффекты каждого лечения?
Какие признаки и симптомы сигнализируют о том, что мое состояние ухудшается и мне нужно записаться на следующий прием?
На какие признаки и симптомы осложнений следует обращать внимание?
У меня есть другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
Существуют ли какие-либо ограничения, которым я должен следовать?
Могу ли я взять с собой какие-либо брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего визита.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, то позже у вас будет больше времени, чтобы затронуть вопросы, которые вы хотите затронуть. Ваш врач может спросить: