Дефект атриовентрикулярного канала

Обзор

Дефект предсердно-желудочкового канала - это сочетание проблем с сердцем, в результате которого возникает дефект в центре сердца. Это состояние возникает, когда между камерами сердца есть отверстие и проблемы с клапанами, регулирующими кровоток в сердце.

Порок атриовентрикулярного канала, который иногда называется дефектом эндокардиальной подушки или дефектом атриовентрикулярной перегородки, присутствует при рождении (врожденный ). Заболевание часто связано с синдромом Дауна.

Дефект атриовентрикулярного канала позволяет дополнительной крови поступать в легкие. Избыточная кровь заставляет сердце переутомляться, что приводит к увеличению сердечной мышцы.

Невылеченный дефект атриовентрикулярного канала может вызвать сердечную недостаточность и высокое кровяное давление в легких. Врачи обычно рекомендуют операцию в течение первого года жизни, чтобы закрыть отверстие в сердце и восстановить клапаны.

Симптомы

Дефект предсердно-желудочкового канала может затрагивать только две верхние камеры сердце (частичное) или все четыре камеры (полное). При любом типе в легких циркулирует лишняя кровь.

Полный дефект атриовентрикулярного канала

Признаки и симптомы обычно появляются в первые несколько недель жизни. Эти признаки и симптомы в целом аналогичны симптомам сердечной недостаточности и могут включать:

• затрудненное или учащенное дыхание;
• хрипы;
• утомляемость
• Отсутствие аппетита
• Плохая прибавка в весе
• Бледный цвет кожи
• Посинение губ и кожи.
• Чрезмерно потливость
• Нерегулярное или учащенное сердцебиение
• Отеки ног, лодыжек и стоп (отек)

Частичный дефект атриовентрикулярного канала

Признаки и симптомы могут появиться только в раннем взрослом возрасте и могут быть связаны с осложнениями, которые развиваются в результате дефекта. Эти признаки и симптомы могут включать:

• Аномальное сердцебиение (аритмия)
• Одышка
• Высокое кровяное давление в легких (легочная гипертензия)
• Проблемы с сердечным клапаном
• Сердечная недостаточность

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка развивается признаки или симптомы дефекта атриовентрикулярного канала.

Причины

Дефект атриовентрикулярного канала возникает до рождения, когда у ребенка развивается сердце. Некоторые факторы, такие как синдром Дауна, могут увеличить риск дефекта атриовентрикулярного канала. Но причина обычно неизвестна.

Нормально функционирующее сердце

Сердце разделено на четыре камеры: две справа и две слева.

Правая сторона сердца перемещает кровь в сосуды, ведущие в легкие. Там кислород обогащает кровь. Богатая кислородом кровь течет обратно к левому краю сердца и перекачивается в большой сосуд (аорту), по которому кровь циркулирует по всему телу.

Клапаны регулируют поток крови в и из покои вашего сердца. Эти клапаны открываются, чтобы кровь могла переместиться в следующую камеру или одну из артерий, и закрываются, чтобы кровь не текла назад.

Что происходит при дефекте атриовентрикулярного канала

При частичном Дефект атриовентрикулярного канала:

• В стенке (перегородке) есть отверстие, разделяющее верхние камеры (предсердия) сердца.
• Часто клапан между верхним и нижним левые камеры (митральный клапан) также имеют дефект, который приводит к утечке (регургитация митрального клапана).

При полном дефекте атриовентрикулярного канала:

• большое отверстие в центре сердца, где встречаются стенки между предсердиями и нижними камерами (желудочками). Кровь, богатая и бедная кислородом, смешивается через это отверстие.
• Вместо отдельных клапанов справа и слева есть один большой клапан между верхней и нижней камерами.
• Аномальное нарушение. клапан пропускает кровь в желудочки.
• Сердце заставляет работать больше и увеличивается в размерах.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить у ребенка Риск развития дефекта атриовентрикулярного канала до родов включает:

• синдром Дауна
• краснуху или другое вирусное заболевание во время ранней беременности матери.
• Употребление алкоголя во время беременности.
• Плохо контролируемый диабет во время беременности.
• Курение во время беременности.
• Некоторые лекарства, принимаемые во время беременности - проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства во время беременности. вы беременны или пытаетесь забеременеть.
• Родитель, у которого был врожденный порок сердца.

Осложнения

Осложнения дефекта атриовентрикулярного канала могут включать:

• Увеличение сердца. Увеличение кровотока через сердце заставляет его работать больше, чем обычно, что приводит к его увеличению.
• Легочная гипертензия. Когда есть отверстие (дефект), которое позволяет смешивать оксигенированную (красную) и деоксигенированную (синюю) кровь, количество крови, поступающей в легкие, увеличивается. Это приводит к повышению давления в легких, вызывая высокое кровяное давление в легких.
• Инфекции дыхательных путей. Дефект атриовентрикулярного канала может вызвать повторные приступы легочной инфекции.
• Сердечная недостаточность. Отсутствие лечения дефект атриовентрикулярного канала обычно приводит к неспособности сердца перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей организма.

Осложнения в дальнейшей жизни

Лечение значительно улучшает перспективы для детей при пороке атриовентрикулярного канала. Тем не менее, некоторые дети, перенесшие корректирующую операцию, могут в дальнейшем подвергаться риску:

• утечки сердечных клапанов
• сужения сердечных клапанов
• Нарушение сердечного ритма.
• Проблемы с дыханием, связанные с повреждением легких.

Общие признаки и симптомы этих осложнений включают:

• Учащенное сердцебиение.

Для коррекции осложнений дефекта атриовентрикулярного канала может потребоваться дополнительная операция.

Профилактика

Дефект атриовентрикулярного канала обычно невозможно предотвратить.

Наследственность может играть роль в некоторых пороках сердца. Если у вас есть семейная история пороков сердца или если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, поговорите с генетическим консультантом и кардиологом, прежде чем снова забеременеть.

Иммунизация вакциной против краснухи была одной из них. наиболее эффективные стратегии профилактики врожденных пороков сердца.

content:

Диагностика

Дефект атриовентрикулярного канала может быть обнаружен до рождения через УЗИ и специальная визуализация сердца.

После рождения признаки и симптомы полного дефекта атриовентрикулярного канала обычно становятся заметными в течение первых нескольких недель. При прослушивании сердца вашего ребенка врач может услышать необычный свистящий звук (шум в сердце), вызванный турбулентным кровотоком.

Если ваш ребенок испытывает признаки и симптомы дефекта атриовентрикулярного канала, ваш врач может порекомендовать :

• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Электрические сигналы записываются, когда они проходят через сердце. Ваш врач может найти образцы, указывающие на нарушение функции сердца.
• Эхокардиограмма. Звуковые волны создают живые изображения сердца. Эхокардиограмма может выявить отверстие в сердце и аномальные сердечные клапаны, а также аномальный кровоток через сердце.
• Рентген грудной клетки. На изображении может быть видно увеличенное сердце.
• Катетеризация сердца. Тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху до сердца. Краситель, вводимый через катетер, делает структуры сердца видимыми на рентгеновских снимках. Катетер также позволяет врачу измерять давление в камерах сердца и в кровеносных сосудах.

Лечение

Операция необходима для полного или частичного восстановления атриовентрикулярного канала. дефекты. Процедура включает закрытие отверстия в стенке (перегородке) между камерами сердца одной или двумя пластырями. Пятна остаются в сердце навсегда, становясь частью перегородки по мере того, как выстилка сердца разрастается над ними.

При частичном дефекте атриовентрикулярного канала операция также включает восстановление митрального клапана, поэтому он плотно закрывается. Если восстановление невозможно, может потребоваться замена клапана.

При полном дефекте атриовентрикулярного канала операция также включает разделение большого единственного клапана, который разделяет верхнюю и нижнюю камеры сердца на две части. клапаны на левой и правой сторонах восстановленной перегородки. Если разделение одного клапана невозможно, может потребоваться замена сердечного клапана как трехстворчатого, так и митрального клапанов.

После операции

Если порок сердца успешно устранен, ваш ребенок скорее всего, будет вести нормальный образ жизни, часто без ограничений активности.

Тем не менее, вам или вашему ребенку потребуется пожизненное наблюдение у кардиолога, обученного в области врожденных пороков сердца. Ваш кардиолог, скорее всего, порекомендует повторное обследование один раз в год или чаще, если проблемы, такие как проницаемость сердечного клапана, остаются. Взрослые, у которых врожденные пороки сердца лечились в детстве, могут нуждаться в уходе у кардиолога, имеющего опыт работы с врожденными пороками сердца у взрослых (взрослый врожденный кардиолог) на протяжении всей жизни. Особое внимание и осторожность могут потребоваться во время процедур, таких как операция, не затрагивающая сердце.

Вам или вашему ребенку также может потребоваться профилактический прием антибиотиков перед определенными стоматологическими и другими хирургическими процедурами, если он или она:

• имеет остающиеся пороки сердца после операции.
• Получил искусственный клапан сердца.
• Полученный искусственный (протезный) материал во время ремонта сердца.

Антибиотики используются для предотвращения бактериальной инфекции внутренней оболочки сердца (эндокардита).

Многим людям, перенесшим операцию по коррекции дефекта атриовентрикулярного канала, не требуется дополнительная операция. Однако некоторые осложнения, такие как утечка сердечного клапана, могут потребовать лечения.

Беременность

Женщины, у которых был дефект атриовентрикулярного канала, который был хирургически исправлен до того, как произошло какое-либо необратимое повреждение легких, обычно могут ожидать иметь нормальную беременность. Тем не менее, беременность не рекомендуется, если до операции произошло серьезное повреждение сердца или легких.

Женщинам с восстановленным или неизлеченным дефектом предсердно-желудочкового канала рекомендуется обследование у кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца (взрослый врожденный кардиолог). они пытаются забеременеть.

Помощь и поддержка

Наличие врожденного порока сердца или уход за ребенком с врожденным пороком сердца могут быть пугающими и трудными. Чтобы упростить задачу:

• Обратитесь за поддержкой. Обратитесь за помощью к членам семьи и друзьям. Поговорите со своим кардиологом или кардиологом вашего ребенка о группах поддержки и других видах помощи, которые доступны рядом с вами.
• Запишите историю болезни своего ребенка или вашего ребенка. Запишите свой диагноз или диагноз вашего ребенка, лекарства, операции и другие процедуры, а также даты, когда они были выполнены. Включите оперативный отчет от хирурга и любую другую важную информацию о вашем уходе или уходе за вашим ребенком. Эта информация будет полезна врачам, незнакомым с вами или вашим малышом. Это также поможет вашему ребенку перейти от педиатрического ко взрослому врачу.
• Обсудите, что вас беспокоит. У многих детей не будет ограничений. Но поговорите с кардиологом о занятиях, безопасных для вашего ребенка. Если некоторые из них запрещены, поощряйте вашего ребенка заниматься другими делами, а не сосредотачиваться на том, что он или она не может делать.

Хотя все обстоятельства индивидуальны, помните, что многие дети с врожденным сердцем дефекты растут, чтобы вести здоровый образ жизни.

Подготовка к визиту

Вас или вашего ребенка могут направить к врачу, имеющему квалификацию кардиолога (кардиолог).

Что вы можете сделать

• Запишите симптомы, которые испытываете вы или ваш ребенок, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Составьте список симптомов. все ваши лекарства, витамины и добавки.
• Запишите ключевую медицинскую информацию, включая другие состояния.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или факторы стресса в вашей жизни.
• Запишите вопросы, которые следует задать врачу.
• Узнайте, страдала ли ваша семья от сердечных заболеваний.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Вам могут задать такие вопросы, как:

• Когда вы впервые заметили симптомы? Являются ли они постоянными или случайными?
• Кажется, что-нибудь улучшает или ухудшает эти симптомы?
• Есть ли в семейном анамнезе врожденный порок сердца?
• Были ли у вас врожденные пороки сердца? диабет или вирусная инфекция, например корь, во время беременности?
• Принимались ли какие-либо лекарства во время беременности?
• Употребляли ли во время беременности табак или алкоголь?

Вопросы, которые следует задать врачу

Составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время с врачом и убедиться, что вы охватили все важные для вас моменты. При дефекте атриовентрикулярного канала врачу следует задать следующие основные вопросы:

• Какая наиболее вероятная причина моих симптомов или симптомов моего ребенка?
• Какие тесты необходимы? Есть ли какая-то специальная подготовка к ним?
• Какое лечение вы порекомендуете?
• Как мы можем справиться с другими проблемами со здоровьем, связанными с дефектом атриовентрикулярного канала?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать другие вопросы во время приема.