Апластическая анемия

Обзор

Апластическая анемия - это состояние, которое возникает, когда ваше тело перестает производить достаточно новых клеток крови. Из-за этого состояния вы утомляетесь и становитесь более подверженными инфекциям и неконтролируемым кровотечениям.

Апластическая анемия - редкое и серьезное заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Это может произойти внезапно или медленно и со временем ухудшиться. Она может быть легкой или тяжелой.

Лечение апластической анемии может включать лекарства, переливание крови или трансплантацию стволовых клеток, также известную как трансплантация костного мозга.

Симптомы

Апластическая анемия может протекать бессимптомно. Признаки и симптомы могут включать в себя:

• Усталость
• Одышку
• Учащенное или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожа
• Частые или продолжительные инфекции
• Необъяснимые или легкие синяки
• Носовые кровотечения и кровоточивость десен
• Продолжительные кровотечения из порезов
• Кожная сыпь
• Головокружение
• Головная боль
• Лихорадка

Апластическая анемия может быть кратковременной или стать хроническим. Это может быть серьезным и даже смертельным.

Причины

Стволовые клетки в костном мозге производят клетки крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При апластической анемии стволовые клетки повреждаются. В результате костный мозг либо пуст (апластический), либо содержит мало кровяных телец (гипопластический).

Наиболее частой причиной апластической анемии является атака вашей иммунной системой стволовых клеток в костном мозге. Другие факторы, которые могут повредить костный мозг и повлиять на производство клеток крови, включают:

• Лучевая и химиотерапия. Хотя эти методы борьбы с раком убивают раковые клетки, они также могут повредить здоровые клетки, в том числе стволовые клетки костного мозга. Апластическая анемия может быть временным побочным эффектом этих методов лечения.
• Воздействие токсичных химикатов. Токсичные химические вещества, такие как некоторые из них, используемые в пестицидах и инсектицидах, и бензол, входящий в состав бензина, были связаны с апластической анемией. Этот тип анемии может улучшиться, если вы избегаете многократного воздействия химических веществ, вызвавших вашу болезнь.
• Использование определенных лекарств. Некоторые лекарства, например те, которые используются для лечения ревматоидного артрита, и некоторые антибиотики, могут вызывать апластическую анемию.
• Аутоиммунные расстройства. Аутоиммунное заболевание, при котором ваша иммунная система атакует здоровые клетки, может включать стволовые клетки в костном мозге.
• Вирусная инфекция. Вирусные инфекции, поражающие костный мозг, могут играть роль в развитии апластической анемии. Вирусы, связанные с апластической анемией, включают гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19 и ВИЧ.
• Беременность. Ваша иммунная система может атаковать костный мозг во время беременности.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут определить причину апластической анемии (идиопатической апластической анемии).

Связь с другими редкими заболеваниями

Некоторые люди с апластической анемией также страдают редким заболеванием, известным как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при котором красные кровяные тельца разрушаются слишком быстро. Это состояние может привести к апластической анемии или апластическая анемия может перерасти в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони - редкое наследственное заболевание, которое приводит к апластической анемии. Дети, рожденные с этим, обычно меньше среднего и имеют врожденные дефекты, такие как недоразвитые конечности. Заболевание диагностируется с помощью анализов крови.

Факторы риска

Апластическая анемия встречается редко. Факторы, которые могут увеличить риск, включают:

• Лечение рака с помощью высоких доз радиации или химиотерапии;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Использование некоторых рецептов лекарства, такие как хлорамфеникол, который используется для лечения бактериальных инфекций, и соединения золота, используемые для лечения ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания крови, аутоиммунные расстройства и серьезные инфекции.
• Беременность, редко

Профилактика

В большинстве случаев апластической анемии нет профилактики. Избегание воздействия инсектицидов, гербицидов, органических растворителей, средств для удаления краски и других токсичных химикатов может снизить риск заболевания.

content:

Диагностика

Следующие тесты могут помочь диагностировать апластическую анемию:

• Анализы крови. Обычно уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находятся в определенных пределах. При апластической анемии все три уровня клеток крови низкие.
• Биопсия костного мозга. Врач с помощью иглы извлекает небольшой образец костного мозга из большой кости в вашем теле, например из бедренной кости. Образец исследуют под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания крови. При апластической анемии костный мозг содержит меньше клеток крови, чем обычно. Для подтверждения диагноза апластической анемии требуется биопсия костного мозга.

После того, как вам поставили диагноз апластической анемии, вам могут потребоваться другие тесты для определения причины.

Лечение

Лечение апластической анемии, которое будет зависеть от степени тяжести вашего состояния и возраста, может включать наблюдение, переливание крови, прием лекарств или трансплантацию костного мозга. Тяжелая апластическая анемия, при которой количество клеток крови очень низкое, опасна для жизни и требует немедленной госпитализации.

Переливание крови

Хотя и не является лекарством от апластической анемии, переливание крови может контролировать кровотечение и облегчать симптомы, предоставляя клетки крови, которые не производит ваш костный мозг. Вы можете получить:

• эритроциты. Они повышают количество эритроцитов и помогают уменьшить анемию и усталость.
• Тромбоциты. Это помогает предотвратить чрезмерное кровотечение.

Хотя обычно нет ограничений на количество переливаний крови, которые вы можете сделать, иногда могут возникнуть осложнения при нескольких переливаниях. Перелитые эритроциты содержат железо, которое может накапливаться в вашем теле и может повредить жизненно важные органы, если не лечить перегрузку железом. Лекарства могут помочь избавить ваш организм от лишнего железа.

Со временем в вашем организме могут вырабатываться антитела к перелитым клеткам крови, что делает их менее эффективными для облегчения симптомов. Использование иммунодепрессантов снижает вероятность этого осложнения.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга со стволовыми клетками от донора может быть единственным успешным вариантом лечения. для людей с тяжелой апластической анемией. Трансплантация стволовых клеток, также называемая трансплантацией костного мозга, обычно является методом выбора для людей моложе и имеющих подходящего донора - чаще всего брата или сестру.

Если донор найден, ваша больная кость костный мозг сначала истощается лучевой или химиотерапией. Здоровые стволовые клетки донора фильтруются из крови. Здоровые стволовые клетки вводятся внутривенно в кровоток, где они мигрируют в полости костного мозга и начинают создавать новые клетки крови.

Процедура требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации вы получите лекарства, которые помогут предотвратить отторжение донорских стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Ваше тело может отторгнуть трансплантат, что приведет к опасным для жизни осложнениям. Кроме того, не все являются кандидатами на трансплантацию или могут найти подходящего донора.

Иммунодепрессанты

Для людей, которые не могут перенести трансплантацию костного мозга, или для тех, у кого апластическая анемия из-за аутоиммунного расстройства лечение может включать препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).

Такие препараты, как циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандиммун) и антитимоцитарный глобулин подавляют активность иммунных клеток которые повреждают ваш костный мозг. Это помогает вашему костному мозгу восстанавливаться и генерировать новые клетки крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются вместе.

Вместе с этими препаратами часто используются кортикостероиды, такие как метилпреднизолон (Medrol, Solu-Medrol).

Несмотря на свою эффективность, эти препараты еще больше ослабят вашу иммунную систему. Анемия также может вернуться после прекращения приема этих препаратов.

Стимуляторы костного мозга

Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген) пегфилграстим (Neulasta), эпоэтин альфа (Epogen / Procrit) и элтромбопаг (Promacta) - помогают стимулировать костный мозг производить новые клетки крови. Факторы роста часто используются с лекарствами, подавляющими иммунитет.

Антибиотики, противовирусные препараты

Апластическая анемия ослабляет вашу иммунную систему, что делает вас более подверженными инфекциям.

Если у вас апластическая анемия, обратитесь к врачу при первых признаках инфекции, например, повышении температуры тела. Вы не хотите, чтобы инфекция ухудшилась, потому что это может оказаться опасным для жизни. Если у вас тяжелая форма апластической анемии, ваш врач может назначить антибиотики или противовирусные препараты для предотвращения инфекций.

Другие методы лечения

Апластическая анемия, вызванная лучевой терапией и химиотерапевтическим лечением рака, обычно улучшается после этого. лечение прекращается. То же самое и с большинством других лекарств, вызывающих апластическую анемию.

Беременным женщинам с апластической анемией лечат переливание крови. У многих женщин апластическая анемия, связанная с беременностью, проходит после ее окончания. Если этого не произойдет, лечение все равно необходимо.

Клинические испытания

Образ жизни и домашние средства

Если у вас апластическая анемия, позаботьтесь о себе:

• отдыхайте, когда вам нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку даже при легкой нагрузке. Делайте перерыв и отдыхайте, когда вам нужно.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за риска кровотечения, связанного с низким количеством тромбоцитов, избегайте действий, которые могут вызвать порез или падение.
• Защитите себя от микробов. Часто мойте руки и избегайте больных. Если у вас поднялась температура или появились другие признаки инфекции, обратитесь к врачу за лечением.

Как справиться и поддержать

Советы, которые помогут вам и вашей семье лучше справиться с проблемами. болезни включают:

• Изучите свою болезнь. Чем больше вы знаете, тем лучше будете подготовлены к принятию решения о лечении.
• Задавайте вопросы. Обязательно спросите своего врача обо всем, что связано с вашим заболеванием или лечением, чего вы не понимаете. Это может помочь вам записывать или записывать то, что вам говорит врач.
• Говорите громко. Не бойтесь выражать свои опасения врачу или другим лечащим врачам.
• Ищите поддержку. Попросите семью и друзей об эмоциональной поддержке. Попросите их подумать о том, чтобы стать донорами крови или донорами костного мозга. Было бы полезно поговорить с другими людьми, которые борются с болезнью. Спросите своего врача, знает ли он о местных группах поддержки, или обратитесь в Международный фонд апластической анемии и MDS. Он предлагает одноранговую сеть поддержки и доступен по телефону 800-747-2820.
• Позаботьтесь о себе. Правильное питание и сон важны для оптимизации производства крови.

Подготовка к приему

Начните с записи на прием к лечащему врачу. Затем он или она может направить вас к врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови (гематологу). Если апластическая анемия развивается внезапно, ваше лечение может начаться в отделении неотложной помощи.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к визиту.

Что вы можете сделать

Составьте список:

• ваших симптомов и момента их появления.
• Ключевая личная информация, включая любые недавние изменения в жизни, такие как новая работа, особенно та, которая подвергает вас воздействию химических веществ.
• Лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, включая дозы.
• Вопросы, которые следует задать своему врачу.

Возьмите с собой члена семьи или Если возможно, ваш друг будет с вами, чтобы помочь вам запомнить предоставленную вам информацию.

В случае апластической анемии вы можете задать своему врачу следующие вопросы:

• Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
• Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
• Каков мой прогноз?
• Какие методы лечения доступны и какие посоветуете?
• Есть ли альтернативы приме Какой подход вы предлагаете?
• У меня другое заболевание. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
• У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу получить? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам такие вопросы, как:

• Были ли у вас недавние инфекции?
• У вас неожиданно пошла кровь?
• Вы устали больше, чем обычно?
• Кажется, что-нибудь улучшает ваши симптомы?
• Есть ли что-нибудь, что ухудшает ваши симптомы?