Болезнь Эддисона

Обзор

Болезнь Аддисона, также называемая надпочечниковой недостаточностью, - это необычное заболевание, которое возникает, когда ваш организм не вырабатывает достаточное количество определенных гормонов. При болезни Аддисона надпочечники, расположенные чуть выше почек, вырабатывают слишком мало кортизола и часто слишком мало альдостерона.

Болезнь Аддисона встречается у всех возрастных групп и у обоих полов и может быть опасной для жизни. . Лечение включает прием гормонов для восполнения отсутствующих.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона обычно развиваются медленно, часто в течение нескольких месяцев. Часто заболевание прогрессирует так медленно, что симптомы игнорируются, пока не возникнет стресс, например болезнь или травма, который ухудшит симптомы. Признаки и симптомы могут включать:

сильную усталость;
потерю веса и снижение аппетита;
потемнение кожи (гиперпигментацию)
Низкое артериальное давление, даже обмороки.
Тяга к соли.
Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия)
Тошнота, диарея или рвота (желудочно-кишечные симптомы)
Боль в животе
Боли в мышцах или суставах
Раздражительность
Депрессия или другие поведенческие симптомы
Выпадение волос на теле или сексуальная дисфункция у женщин

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз)

Иногда признаки и симптомы болезни Аддисона могут проявляться внезапно. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический кризис) может привести к опасному для жизни шоку. Обратитесь за неотложной медицинской помощью, если вы испытываете следующие признаки и симптомы:

сильная слабость
спутанность сознания
боль в пояснице или ногах
Сильная боль в животе, рвота и диарея, ведущие к обезвоживанию.
Снижение сознания или делирий

При аддисоническом кризисе у вас также будет:

Низкое кровяное давление.
Высокий уровень калия (гиперкалиемия) и низкий уровень натрия (гипонатриемия).

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть общие признаки и симптомы болезни Аддисона, такие как:

Потемнение кожи (гиперпигментация)
Сильная усталость
Непреднамеренная потеря веса.
Проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как тошнота, рвота и боль в животе.
Головокружение или обмороки.
Тяга к соли.

Причины

Болезнь Аддисона вызвана повреждением надпочечников, в результате чего f гормон кортизол и, часто, недостаток альдостерона. Ваши надпочечники являются частью вашей эндокринной системы. Они производят гормоны, которые дают инструкции практически каждому органу и ткани вашего тела.

Ваши надпочечники состоят из двух частей. Внутри (мозговое вещество) вырабатываются гормоны, подобные адреналину. Внешний слой (кора) вырабатывает группу гормонов, называемых кортикостероидами. Кортикостероиды включают:

глюкокортикоиды. Эти гормоны, в том числе кортизол, влияют на способность вашего организма превращать пищу в энергию, играют роль в воспалительной реакции вашей иммунной системы и помогают вашему организму реагировать на стресс.
Минералокортикоиды. Эти гормоны, в том числе альдостерон, поддерживают баланс натрия и калия в организме, чтобы поддерживать нормальное кровяное давление.
Андрогены. Эти мужские половые гормоны в небольших количествах вырабатываются надпочечниками как у мужчин, так и у женщин. Они вызывают половое развитие у мужчин и влияют на мышечную массу, половое влечение (либидо) и чувство благополучия как у мужчин, так и у женщин.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Когда кора головного мозга повреждена и не производит достаточного количества гормонов коры надпочечников, это состояние называется первичной недостаточностью надпочечников. Чаще всего это результат атаки самого организма (аутоиммунное заболевание). По неизвестным причинам ваша иммунная система считает кору надпочечников чужеродной, которую можно атаковать и разрушить. У людей с болезнью Аддисона больше, чем у других, аутоиммунное заболевание.

Другие причины недостаточности надпочечников могут включать:

Туберкулез
Другие инфекции надпочечников.
Распространение рака на надпочечники.
Кровотечение в надпочечники. В этом случае у вас может быть аддисонический криз без каких-либо предыдущих симптомов.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Гипофиз вырабатывает гормон, называемый адренокортикотропным гормоном (АКТГ). АКТГ, в свою очередь, стимулирует кору надпочечников вырабатывать свои гормоны. Доброкачественные опухоли гипофиза, воспаление и предшествующие операции на гипофизе - частые причины недостаточной выработки гормона гипофиза.

Слишком мало АКТГ может привести к недостаточному количеству глюкокортикоидов и андрогенов, которые обычно вырабатываются надпочечниками, даже если сами надпочечники не повреждены. Это называется вторичной надпочечниковой недостаточностью. Низкое содержание АКТГ не влияет на выработку минералокортикоидов.

Большинство симптомов вторичной надпочечниковой недостаточности сходны с симптомами первичной надпочечниковой недостаточности. Однако люди с вторичной недостаточностью надпочечников не имеют гиперпигментации и менее подвержены сильному обезвоживанию или пониженному кровяному давлению. У них чаще бывает низкий уровень сахара в крови.

Временная причина вторичной надпочечниковой недостаточности возникает, когда люди, принимающие кортикостероиды (например, преднизон) для лечения хронических состояний, таких как астма или артрит, прекращают прием кортикостероиды сразу, а не постепенно.

Осложнения

Аддисонский кризис

Если вы не лечили болезнь Аддисона, у вас может развиться аддисонский кризис в результате физического стресса, например травмы, инфекции или болезни. В норме надпочечники вырабатывают в два-три раза больше кортизола в ответ на физическую нагрузку. При надпочечниковой недостаточности неспособность увеличить выработку кортизола при стрессе может привести к аддисоническому кризису.

Аддисонический кризис - это опасная для жизни ситуация, которая приводит к низкому кровяному давлению, низкому уровню сахара в крови и высокому уровню крови. уровни калия. Вам понадобится немедленная медицинская помощь.

Люди с болезнью Аддисона обычно имеют ассоциированные аутоиммунные заболевания.

Профилактика

Болезнь Аддисона предотвратить невозможно, но есть шаги, которые вы можете предпринять, чтобы избежать аддисонского кризиса:

Поговорите со своим врачом, если вы всегда чувствуете усталость, слабость или худеете. Спросите о нехватке надпочечников.
Если вам поставили диагноз болезни Аддисона, спросите своего врача, что делать, если вы заболели. Возможно, вам потребуется узнать, как увеличить дозу кортикостероидов.
Если вы сильно заболели, особенно если вас рвота и вы не можете принимать лекарства, обратитесь в отделение неотложной помощи.

Некоторые люди с болезнью Аддисона беспокоятся о серьезных побочных эффектах гидрокортизона или преднизона, потому что они знают, что они возникают у людей, принимающих эти стероиды по другим причинам.

Однако, если у вас болезнь Аддисона. , побочные эффекты высоких доз глюкокортикоидов не должны возникать, так как назначенная вам доза заменяет недостающее количество. Обязательно регулярно посещайте врача, чтобы убедиться, что ваша доза не слишком высока.

Диагностика

Ваш врач сначала поговорит с вами о вашей истории болезни, а также о ваших признаках и симптомах. Вы можете пройти некоторые из следующих анализов:

Анализ крови. С помощью тестов можно измерить уровень натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ) в крови, который стимулирует выработку гормонов коры надпочечников. В анализе крови также можно определить антитела, связанные с аутоиммунной болезнью Аддисона.
Тест на стимуляцию АКТГ. АКТГ сигнализирует вашим надпочечникам о выработке кортизола. Этот тест измеряет уровень кортизола в крови до и после инъекции синтетического АКТГ.
Тест на инсулино-индуцированную гипогликемию. Вам могут пройти этот тест, если врачи считают, что у вас может быть надпочечниковая недостаточность в результате заболевания гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность). Тест включает в себя проверку уровня сахара в крови (глюкозы в крови) и уровня кортизола после инъекции инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы падает, а уровень кортизола повышается.
В определенных ситуациях врачи могут провести альтернативные тесты на вторичную надпочечниковую недостаточность, такие как тест стимуляции низкой дозой АКТГ, тест на длительную стимуляцию АКТГ или тест стимуляции глюкагоном. .
Визуальные тесты. Вы можете пройти компьютерную томографию (КТ) брюшной полости, чтобы проверить размер надпочечников и найти другие отклонения. Вы также можете пройти МРТ вашего гипофиза, если анализ покажет, что у вас может быть вторичная надпочечниковая недостаточность.

Лечение

Все методы лечения болезни Аддисона включают прием лекарств. Вам будет назначена заместительная гормональная терапия, чтобы скорректировать уровень стероидных гормонов, не производимых вашим организмом. Некоторые варианты лечения включают пероральные кортикостероиды, такие как:

Гидрокортизон (Кортеф), преднизон или метилпреднизолон для замены кортизола. Эти гормоны назначаются по графику, чтобы имитировать нормальные 24-часовые колебания уровня кортизола.
Флудрокортизона ацетат вместо альдостерона.

Вам нужно будет получать много соль (натрий) в вашем рационе, особенно во время тяжелых упражнений, в жаркую погоду или при желудочно-кишечных расстройствах, таких как диарея.

Ваш врач также порекомендует временно увеличить дозировку лекарства, если ваше тело находится в стрессе, например, из-за операции, инфекции или незначительного заболевания. Если у вас рвота и вы не можете подавить прием пероральных препаратов, вам могут потребоваться инъекции кортикостероидов.

Другие рекомендации по лечению включают:

Носите с собой карточку медицинского предупреждения. и браслет на все времена. Карточка неотложной помощи, связанная с приемом стероидов, и идентификация медицинского предупреждения позволят персоналу скорой помощи узнать, какая помощь вам нужна. Также имейте письменный план действий.
Держите под рукой дополнительные лекарства. Пропустить даже один день приема лекарств может быть опасно, поэтому держите небольшой запас лекарств на работе и при себе во время путешествий.
Носите с собой набор для инъекций глюкокортикоидов. Набор содержит иглу, шприц и инъекционную форму кортикостероидов для использования в экстренных случаях.
Оставайтесь на связи со своим врачом. Поддерживайте постоянные отношения со своим врачом, чтобы убедиться, что дозы замещающих гормонов адекватны, но не чрезмерны. Если у вас продолжаются проблемы с приемом лекарств, вам может потребоваться корректировка доз или времени приема лекарств.
Ежегодные осмотры. Обращайтесь к врачу или эндокринологу не реже одного раза в год. Ваш врач может порекомендовать ежегодный скрининг на ряд аутоиммунных заболеваний.

Лечение аддисонического криза, которое требует неотложной медицинской помощи, обычно включает внутривенные инъекции:

Кортикостероиды
Физиологический раствор
Сахар (декстроза)

Возможные методы лечения в будущем

Исследователи работают над разработкой отсроченных -выпустить кортикостероиды, которые действуют больше как человеческий организм. Они также работают над насосами, имплантированными под кожу, которые могут доставлять стероиды в более точных дозах.

В будущем лечение может в конечном итоге включать использование адренокортикальных стволовых клеток в сочетании с иммуномодулирующим лечением - изменение иммунного ответа или иммунной системы - а также генная терапия.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Группы поддержки доступны через Национальный фонд болезней надпочечников.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы начнете с посещения семейного врача или терапевта. Однако, когда вы звоните, чтобы назначить встречу, вас могут направить к эндокринологу.

Поскольку встречи могут быть краткими, а также потому, что часто необходимо охватить много вопросов, это хорошая идея. -подготовлен к вашему приему. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Помните о любых ограничениях перед назначением. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить диету.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с этим. по причине, по которой вы назначили встречу.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые серьезные стрессы или недавние изменения в жизни.
Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы берете с собой.
Если возможно, возьмите с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно вспомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовьте список вопросов поможет вам максимально эффективно проводить время вместе. Перечислите свои вопросы от наиболее важных до наименее важных на случай, если время истечет. В отношении болезни Аддисона несколько основных вопросов, которые следует задать своему врачу, включают:

Что, вероятно, вызывает мои симптомы или состояние?
Каковы возможные причины, помимо наиболее вероятной причины на предмет моих симптомов или состояния?
Какие тесты мне нужны?
Является ли мое состояние временным или хроническим?
Каков наилучший курс действий ?
Какие альтернативы основному подходу вы предлагаете?
У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
Следует ли мне обратиться к специалисту?
Есть ли общая альтернатива лекарство, которое вы мне прописываете?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы порекомендуете?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема.

Что ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить: