Акромегалия

Обзор

Акромегалия - это гормональное заболевание, которое развивается, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста в зрелом возрасте. Когда это происходит, ваши кости увеличиваются в размерах, включая кости рук, ног и лица. Акромегалия обычно поражает взрослых среднего возраста.

Акромегалия обычно поражает взрослых среднего возраста, хотя она может развиться в любом возрасте. У детей, которые все еще растут, слишком много гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. У этих детей чрезмерный рост костей и аномальный рост в росте.

Поскольку акромегалия встречается нечасто и физические изменения происходят постепенно, иногда требуется много времени, чтобы распознать это состояние. Если не лечить вовремя, акромегалия может привести к серьезному заболеванию и даже стать опасной для жизни. Но доступные методы лечения могут снизить риск осложнений и значительно улучшить характеристики состояния, включая увеличение ваших черт.

Симптомы

Распространенным признаком акромегалии являются увеличенные кисти и стопы. Люди с этим заболеванием часто замечают, что они не могут надевать кольца, которые раньше подходили по размеру, и что размер их обуви постепенно увеличивается.

Акромегалия также может вызывать постепенные изменения формы вашего лица, например в виде выступающей нижней челюсти и бровей, увеличенного носа, утолщенных губ и большего расстояния между зубами.

Поскольку акромегалия имеет тенденцию прогрессировать медленно, первые признаки могут не проявляться в течение многих лет. Иногда люди замечают это состояние, только сравнивая старые фотографии с более новыми.

Акромегалия может вызывать следующие признаки и симптомы, которые могут различаться у разных людей:

Увеличенные руки и ноги
Огрубевшие, увеличенные черты лица.
Грубая, жирная, утолщенная кожа.
Чрезмерное потоотделение и неприятный запах тела.
Небольшие наросты кожной ткани (кожных меток)
Усталость и мышечная слабость
Сильный хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и пазух.
Сильный храп из-за непроходимости верхние дыхательные пути
Нарушение зрения
Головные боли
Увеличенный язык
Боль и ограниченная подвижность суставов.
Менструальный цикл нарушения у женщин.
Эректильная дисфункция у мужчин.
Увеличенные органы, такие как сердце.
Потеря интереса к сексу.

Когда обращаться к врачу

Если у вас есть признаки и симптомы ассоциации Если у вас акромегалия, обратитесь к врачу для обследования.

Обычно акромегалия развивается медленно. Даже члены вашей семьи могут сначала не заметить постепенных физических изменений, которые происходят при этом заболевании, но ранняя диагностика важна, чтобы вы могли начать получать надлежащий уход. Акромегалия может привести к серьезным осложнениям, если ее не лечить.

Причины

Акромегалия вызывается гипофизом, со временем повышающим выработку гормона роста (GH). Гипофиз, небольшая железа, расположенная в основании вашего мозга за переносицей, вырабатывает ряд гормонов. GH играет важную роль в управлении вашим физическим ростом.

Когда GH секретируется в ваш кровоток, он заставляет вашу печень вырабатывать гормон, называемый инсулиноподобным фактором роста-I (IGF-I). В свою очередь, IGF-I стимулирует рост костей и других тканей.

Если ваш гипофиз вырабатывает слишком много GH, может возникнуть чрезмерное количество IGF-I. Слишком много IGF-I может вызвать аномальный рост ваших мягких тканей и скелета, а также другие признаки и симптомы, характерные для акромегалии и гигантизма.

У взрослых опухоль является наиболее частой причиной слишком большого количества GH:

Опухоли гипофиза. Большинство случаев акромегалии вызвано доброкачественной (доброкачественной) опухолью (аденомой) гипофиза. Опухоль выделяет чрезмерное количество гормона роста, вызывая многие признаки и симптомы акромегалии. Некоторые из симптомов акромегалии, такие как головные боли и нарушение зрения, возникают из-за давления опухоли на близлежащие ткани мозга.
Опухоли, не связанные с гипофизом. У некоторых людей с акромегалией заболевание вызывают опухоли в других частях тела, например, в легких или поджелудочной железе. Иногда эти опухоли выделяют GH. В других случаях опухоли вырабатывают гормон, называемый гормоном, высвобождающим гормон роста (GH-RH), который стимулирует гипофиз, чтобы вырабатывать больше GH.

Осложнения

Прогрессирование акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Осложнения могут включать:

Высокое кровяное давление (гипертония).
Сердечно-сосудистые заболевания, особенно увеличение сердца (кардиомиопатия).
Остеоартрит.
Сахарный диабет
Зоб
Предраковые образования (полипы) на слизистой оболочке толстой кишки.
Апноэ во сне, состояние, при котором дыхание неоднократно останавливается и начинается. во сне
Синдром запястного канала
Сдавление спинного мозга
Потеря зрения

Раннее лечение акромегалии может предотвратить развитие или ухудшение этих осложнений. Без лечения акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Диагностика

Ваш врач спросит о вашей истории болезни и провести медицинский осмотр. Затем он или она может порекомендовать следующие шаги:

измерение GH и IGF-I. После того, как вы голодны в течение ночи, ваш врач возьмет образец крови, чтобы измерить ваши уровни GH и IGF-I. Повышенный уровень этих гормонов свидетельствует об акромегалии.
Тест на подавление гормона роста. Это окончательный метод проверки акромегалии. В этом тесте уровень GH в крови измеряется до и после того, как вы выпьете сахар (глюкозу). Обычно прием глюкозы снижает уровень гормона роста. Если у вас акромегалия, ваш уровень GH будет оставаться высоким.
Визуализация. Ваш врач может порекомендовать вам пройти процедуру визуализации, такую как магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы помочь точно определить местоположение и размер опухоли гипофиза. Если опухоли гипофиза не обнаружены, врач может искать причины высокого уровня гормона роста в опухолях, не являющихся гипофизом.

Лечение

Лечение направлено на снижение выработки гормона роста. , а также снижение негативного воздействия опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Вам может потребоваться более одного вида лечения.

Хирургия

Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза с помощью метода, называемого транссфеноидальной хирургией. В рамках этой процедуры ваш хирург через нос извлекает опухоль гипофиза.

Удаление опухоли может нормализовать выработку гормона роста и устранить давление на ткани, окружающие гипофиз, чтобы облегчить сопутствующие признаки и симптомы. В некоторых случаях ваш хирург может не удалить всю опухоль. Это может привести к стойкому повышению уровня ГР после операции, что потребует дальнейшего медицинского или лучевого лечения.

Лекарства

Лекарства, используемые для снижения выработки или блокирования действия ГР, включают:

Лекарства, снижающие избыточную секрецию гормона роста (аналоги соматостатина). Препараты октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депо) являются синтетическими версиями гормона мозга соматостатина. Они могут препятствовать чрезмерной секреции ГР гипофизом, вызывая быстрое снижение уровня ГР. Эти препараты вводятся врачом один раз в месяц путем инъекции в мышцы ягодиц (ягодичные мышцы).
Лекарства, снижающие уровень гормонов (агонисты дофамина). Пероральные препараты каберголин и бромокриптин (Парлодел) снижают уровень GH и IGF-I у некоторых людей. У некоторых людей, принимающих агонисты дофамина, опухоль может уменьшаться в размере. У некоторых людей может развиться компульсивное поведение, такое как азартные игры, при приеме этих лекарств.
Лекарство, блокирующее действие GH (антагониста гормона роста). Препарат пегвисомант (Сомаверт) блокирует действие гормона роста на ткани организма. Пегвисомант может быть особенно полезен для людей, которые не добились успеха с другими формами лечения. Принимаемый в виде ежедневной инъекции, этот препарат может нормализовать уровни IGF-I и облегчить симптомы у большинства людей с акромегалией, но он не снижает уровень GH и не уменьшает размер опухоли.

Радиация
Ваш врач может порекомендовать лучевую терапию, если опухолевые клетки остаются после операции. Лучевая терапия разрушает оставшиеся опухолевые клетки и медленно снижает уровень гормона роста. Это лечение может занять годы, чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.
Типы лучевой терапии включают:
Обычная лучевая терапия. Этот тип лучевой терапии обычно проводится каждый будний день в течение четырех-шести недель. Вы можете не осознавать полный эффект обычной лучевой терапии в течение 10 или более лет после лечения.
Протонная лучевая терапия. Протонная лучевая терапия обеспечивает направленную высокую дозу излучения на опухоль, избегая радиационного воздействия на нормальные ткани. Протонная лучевая терапия проводится по частям с течением времени, но время лечения обычно меньше, чем при обычном облучении.
Стереотаксическая радиохирургия. Стереотаксическая радиохирургия доставляет высокую дозу радиации к опухолевым клеткам за одну дозу, ограничивая при этом количество радиации до нормальных окружающих тканей. Этот тип радиации может вернуть уровень гормона роста в норму в течение пяти лет.
Даже после первоначального лечения акромегалия требует периодического контроля со стороны врача, чтобы убедиться, что ваш гипофиз функционирует должным образом, что поможет избежать осложнений. Такое последующее наблюдение может длиться всю оставшуюся жизнь.

Клинические испытания

Подготовка к приему

Вы, вероятно, сначала посетите своего семейного врача или терапевт. Однако в некоторых случаях вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Хорошо подготовиться к встрече. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к приему и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях . При записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
Запишите симптомы, которые вы испытываете. Следите за всем, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, например, за головные боли, изменения зрения или дискомфорт в руках, даже если эти вещи кажутся не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
Запишите ключевую личную информацию. , включая любые изменения в вашей сексуальной жизни или, в случае женщин, в менструальном цикле.
Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
Возьмите с собой старые фотографии, которые ваш врач может использовать для сравнения с вашей сегодняшней внешностью. Вашему врачу, вероятно, будут интересны фотографии, сделанные 10 лет назад по настоящее время.
Возьмите с собой члена семьи или друга, если возможно. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить то, что вы упускаете или забываете.
Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Составьте список вопросов, чтобы извлечь максимальную пользу из вашего времени с врачом. В отношении акромегалии врачу следует задать следующие основные вопросы:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Каковы возможные причины, помимо наиболее вероятной, мои симптомы или состояние?
Какие анализы мне нужны?
Какие методы лечения доступны для этого состояния? Какой подход вы порекомендуете?
Как долго мне потребуется лечение, прежде чем мои симптомы улучшатся?
После лечения я вернусь к тому, чтобы выглядеть и чувствовать, как до того, как у меня появились симптомы акромегалия?
Будут ли у меня долгосрочные осложнения от этого состояния?
У меня есть другие заболевания. Как мне лучше всего управлять этими условиями вместе?
Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
Следует ли мне обратиться к специалисту?
Есть ли общая альтернатива к лекарству, которое вы прописываете?
Можно ли взять с собой брошюры или другие печатные материалы? Какие веб-сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы.

Чего ожидать от врача

врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов, в том числе:

Какие симптомы вы испытываете и когда они появились?
Заметили ли вы какие-либо изменения в том, как вы чувствую или как выглядишь? Изменилась ли ваша сексуальная жизнь? Как ты спишь? У вас болит голова или суставы, или ваше зрение изменилось? Вы заметили повышенное потоотделение?
Кажется, что-нибудь улучшило или ухудшило ваши симптомы?
Насколько, по вашему мнению, ваши черты лица изменились с течением времени? У вас есть старые фотографии, которые я могу использовать для сравнения?
Ваши старые туфли и кольца еще подходят? Если нет, насколько изменилась их форма со временем?
Проходили ли вы скрининг на рак толстой кишки?