Акустическая неврома

Обзор

Акустическая неврома, также известная как вестибулярная шваннома, - это доброкачественная и обычно медленно растущая опухоль, которая развивается на главном (вестибулярном) нерве, ведущем от внутреннего уха к мозгу. Ветви этого нерва напрямую влияют на ваше равновесие и слух, а давление со стороны акустической невриномы может вызвать потерю слуха, звон в ухе и нестабильность.

Акустическая неврома обычно возникает из-за шванновских клеток, покрывающих этот нерв, и медленно растет или совсем нет. В редких случаях он может быстро разрастаться и стать достаточно большим, чтобы давить на мозг и нарушать жизненно важные функции.

Лечение невриномы слухового прохода включает регулярный мониторинг, лучевую терапию и хирургическое удаление.

Симптомы

Признаки и симптомы невриномы слухового нерва часто незаметны и могут развиться через много лет. Обычно они возникают из-за воздействия опухоли на слух и нервы равновесия. Давление опухоли на соседние нервы, контролирующие лицевые мышцы и чувствительность (лицевые и тройничные нервы), соседние кровеносные сосуды или структуры мозга, также может вызывать проблемы.

По мере роста опухоли она может с большей вероятностью вызвать более заметные или серьезные признаки и симптомы.

Общие признаки и симптомы акустической невриномы включают:

• потеря слуха, обычно постепенная, хотя в некоторых случаях внезапная, и возникающая только одна сторона или несколько выражены с одной стороны
• Звон (тиннитус) в пораженном ухе
• неустойчивость, потеря равновесия
• Головокружение (головокружение)
• Онемение лица и очень редко - слабость или потеря мышечной активности.

В редких случаях акустическая невринома может вырасти настолько, что сдавит ствол мозга и станет опасной для жизни.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если вы заметили потерю слуха в одном ухе, звон в ухе или нарушение равновесия.

Ранняя диагностика акустической невриномы может помочь сохранить опухоль становится достаточно большой, чтобы вызвать серьезные последствия, такие как полная потеря слуха или опасное для жизни скопление жидкости в черепе.

Причины

Причиной акустической невриномы, по-видимому, является неисправный ген на хромосоме 22. Обычно этот ген продуцирует белок-супрессор опухоли, который помогает контролировать рост шванновских клеток, покрывающих нервы.

Что вызывает нарушение этого гена, неясно, и в большинстве случаев это так. акустическая невринома, причины нет. Этот дефектный ген также передается по наследству при нейрофиброматозе 2 типа, редком заболевании, которое обычно связано с ростом опухолей уравновешивающих нервов с обеих сторон головы (двусторонние вестибулярные шванномы).

Факторы риска

Нейрофиброматоз тип 2

Единственным подтвержденным фактором риска невриномы слухового нерва является наличие родителя с редким генетическим заболеванием - нейрофиброматозом 2-го типа. Но на нейрофиброматоз 2-го типа приходится только около 5% случаев невриномы слухового нерва.

Характерной чертой нейрофиброматоза 2 типа является развитие доброкачественных опухолей на балансных нервах с обеих сторон головы, а также на других нервах.

Нейрофиброматоз 2 типа (NF2) известен как аутосомно-доминантное заболевание. Это означает, что мутация может передаваться только одним родителем (доминантный ген). У каждого ребенка пораженного родителя есть 50-50 шансов унаследовать его.

Осложнения

Акустическая невринома может вызвать множество необратимых осложнений, в том числе:

• Потеря слуха.
• Онемение и слабость лица.
• Проблемы с равновесием.
• Звон в ухе.

Большой опухоли могут давить на ствол мозга, препятствуя нормальному потоку жидкости между головным и спинным мозгом (спинномозговая жидкость). В этом случае жидкость может накапливаться в вашей голове (гидроцефалия), увеличивая давление внутри вашего черепа.

content:

Диагностика

Акустическая невринома часто бывает трудно диагностировать на ранних стадиях, поскольку признаки и симптомы могут быть незаметными и постепенно со временем развиваться. Общие симптомы, такие как потеря слуха, также связаны со многими другими проблемами среднего и внутреннего уха.

Задав вопросы о ваших симптомах, врач проведет осмотр уха. Ваш врач может назначить следующие тесты:

• Проверка слуха (аудиометрия). В этом тесте, проводимом специалистом по слуху (аудиологом), вы слышите звуки, направленные в одно ухо. Аудиолог представляет ряд звуков разного тона и просит вас указать каждый раз, когда вы слышите звук. Каждый тон повторяется на слабом уровне, чтобы определить, когда вы едва слышите.

  Аудиолог может также использовать различные слова, чтобы определить ваш слух.

• Визуализация. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является предпочтительным методом визуализации для подтверждения наличия акустической невриномы и может обнаруживать опухоли размером от 1 до 2 миллиметров в диаметре. Если МРТ недоступна или вы не переносите МРТ, можно использовать компьютерную томографию (КТ), но она может пропустить очень маленькие опухоли.

Лечение

Ваше лечение акустической невриномы может варьироваться в зависимости от размера и роста акустической невриномы, вашего общего состояния здоровья и наличия симптомов. Для лечения невриномы слухового нерва ваш врач может предложить один или несколько из трех возможных методов лечения: мониторинг, хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Мониторинг

Если у вас небольшая невринома слухового нерва, t растет или растет медленно и вызывает мало или не вызывает никаких признаков или симптомов, вы и ваш врач можете решить следить за этим, особенно если вы пожилой человек или по другим причинам не подходите для более агрессивного лечения.

Ваш врач может порекомендовать вам регулярно проходить визуализацию и проверку слуха, обычно каждые 6–12 месяцев, чтобы определить, растет ли опухоль и насколько быстро. Если сканирование показывает, что опухоль растет, или если опухоль вызывает прогрессирующие симптомы или другие трудности, вам может потребоваться лечение.

Операция

Возможно, вам потребуется операция по удалению акустической невриномы . Ваш хирург может использовать один из нескольких методов удаления акустической невриномы в зависимости от размера вашей опухоли, состояния слуха и других факторов.

Цель операции - удалить опухоль, сохранить лицевой нерв и предотвратить паралич лицевого нерва и по возможности сохранить слух.

Операция по поводу невриномы слухового прохода проводится под общим наркозом и включает удаление опухоли через внутреннее ухо или через окно в черепе.

В некоторых случаях невозможно удалить всю опухоль полностью. Например, если опухоль расположена слишком близко к важным частям головного мозга или лицевого нерва.

Иногда хирургическое удаление опухоли может ухудшить симптомы, если слух, баланс или лицевые нервы повреждены во время операции. .

Осложнения могут включать:

• Утечка спинномозговой жидкости через рану.
• Слабость лица.
• Онемение лица
• Проблемы с балансом
• Постоянная головная боль
• Инфекция спинномозговой жидкости (менингит)
• Инсульт или мозговое кровотечение

Лучевая терапия

Стереотаксическая радиохирургия. Ваш врач может порекомендовать тип лучевой терапии, известный как стереотаксическая радиохирургия, если у вас акустическая неврома, особенно если ваша опухоль небольшого размера (менее 3 сантиметров в диаметре), вы пожилой человек или не переносите операцию по состоянию здоровья. / p>

Стереотаксическая радиохирургия, такая как радиохирургия гамма-ножом, использует множество крошечных гамма-лучей для доставки точно нацеленной дозы излучения на опухоль, не повреждая окружающие ткани и не делая разрезов. Используя сканирование изображений, ваш врач точно определяет опухоль, а затем планирует, куда направить лучи излучения.

Врач прикрепляет легкую головную раму к вашей голове, которая онемела, чтобы ваша голова оставалась неподвижной во время процедуры. .

Цель стереотаксической радиохирургии - остановить рост опухоли, сохранить функцию лицевого нерва и, возможно, сохранить слух.

Эффект может проявиться через недели, месяцы или годы. радиохирургии. Ваш врач будет следить за вашим прогрессом с помощью последующих визуализационных исследований и тестов слуха.

Риски радиохирургии включают потерю слуха, звон в ухе, слабость лица, лицевое онемение, проблемы с равновесием и неудачи лечения (продолжающийся рост опухоли ).

Стереотаксическая лучевая терапия. Фракционированная стереотаксическая лучевая терапия (SRT) доставляет небольшую дозу радиации в опухоль в течение нескольких сеансов, чтобы ограничить рост опухоли без повреждения окружающей ткани мозга.

Протонная лучевая терапия. В этом типе лучевой терапии используются высокоэнергетические пучки положительно заряженных частиц, называемых протонами, которые доставляются к пораженному участку в целевых дозах для лечения опухолей и минимизации радиационного воздействия на окружающую область.

Поддерживающая терапия

В дополнение к лечению, направленному на удаление или остановку роста опухоли, ваш врач может порекомендовать поддерживающую терапию для устранения симптомов или осложнений акустической невриномы и ее лечения, таких как головокружение или нарушение равновесия.

Кохлеарные имплантаты или другие методы лечения также могут быть рекомендованы для лечения потери слуха.

Клинические испытания

Помощь и поддержка

Устранение вероятности потери слуха и паралича лицевого нерва и принятие решения о том, какое лечение будет лучше всего для вас, могут быть довольно стрессовыми. Вот несколько советов, которые могут оказаться полезными:

• Узнайте больше об акустической невриноме. Чем больше вы знаете, тем лучше будете подготовлены к правильному выбору лечения. Помимо разговора со своим врачом и аудиологом, вы можете поговорить с консультантом или социальным работником. Или вам может быть полезно поговорить с другими людьми, у которых была акустическая неврома, и узнать больше об их опыте во время и после лечения.
• Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам в это трудное время. Однако иногда беспокойство и понимание других людей с акустической невромой могут показаться вам особенно успокаивающими.

Ваш врач или социальный работник могут связать вас с группой поддержки. Или вы можете найти личную или онлайн-группу поддержки через Acoustic Neuroma Association.

Подготовка к визиту

Вы, вероятно, начнете с посещения семейного врача или общего практикующий. Затем ваш врач может направить вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях ушей, носа и горла, или к врачу, специализирующемуся на хирургии головного мозга и нервной системы (нейрохирургу).

Поскольку во время вашего приема часто есть о чем поговорить, хорошо подготовиться. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Запишите все симптомы, которые у вас возникают, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
• Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете.
• Спросите члена семьи. или друг, чтобы присоединиться к вам, если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время приема. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
• Запишите вопросы, чтобы задать их врачу.

Составьте список вопросов, чтобы извлечь максимальную пользу из вашего времени с врачом. При невриноме слухового нерва врачу следует задать следующие основные вопросы:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Есть ли другие возможные причины моих симптомов?
• Какие анализы мне нужны?
• Какие варианты лечения доступны?
• Какой из них вы мне порекомендуете?
• Что такое вероятность побочных эффектов от каждого варианта лечения?
• Что произойдет, если я ничего не сделаю?
• Есть ли какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие веб-сайты вы рекомендуете посещать?

Помимо вопросов, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время приема.

Чего вы можете ожидать от своего врача

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас останется время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Когда у вас впервые появились симптомы?
• Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
• Насколько серьезны ваши симптомы ?
• Есть ли у кого-либо из членов семьи акустическая неврома?
• Считаете ли вы, что на нынешнем уровне слух в пораженном ухе чем-то полезен для вас? Например, можете ли вы использовать это ухо для разговора по телефону или это ухо помогает вам определить, откуда исходит звук?
• У вас есть регулярные головные боли в настоящее время или они были в прошлом?